쇼그렌 증후군

Sjögren syndrome
쇼그렌-라르손 증후군과 마린스코-쇼그렌 증후군을 혼동하지 마십시오.
쇼그렌 증후군
기타이름쇼그렌 증후군, 시카 증후군
쇼그렌 증후군과 연관된 경미한 타액선 내 초점 림프 침윤 현미경을 이용한 영상.
발음
전문면역학, 류마티스학
증상구강건조증, 안구건조증, 기타 건조증[2] 부위
합병증림프종[2]
보통발병중년[2][3]
지속장기[4]
원인들자가면역질환(원인불명)[4]
진단방법조직생검, 혈액검사[2]
감별진단약물 부작용, 불안, 유육종증, 아밀로이드증[5]
치료인공눈물, 염증을 줄이는 약, 수술[4]
예후정상수명[6]
빈도수.~0.7%[7]

쇼그렌 증후군 또는 쇼그렌 증후군(SjS, SS)은 장기간 자가면역 질환으로, 신체의 수분을 생성하는 분비선(허리, 침)에 영향을 미치며,[4] 폐, 신장, 신경계 등 다른 장기계에 심각한 영향을 미치는 경우가 많습니다.[8]

증상

환자에 대한 개요 및 중요도

2021년 쇼그렌 환자를 대상으로 한 여론조사에서 응답자의 대다수는 8명의 쇼그렌 증상이 그들의 삶에 중대하거나 중간 정도의 영향을 미친다고 말했습니다: 피로(79%), 안구 건조(75%), 구강 건조(73%), 관절통(65%), 수면 곤란(64%), 안구 불편(60%), 근육통(56%), 뇌안개(54%).[9][10][11]

증상

일차적인 증상은 건조함(입이 마르고 안구가[2] 건조함), 통증과 피로감입니다.[12] 다른 증상으로는 피부 건조, 질 건조, 만성 기침, 팔과 다리 저림, 피로감, 근육과 관절통, 갑상선 문제 등이 있습니다.[4] 영향을 받는 사람들은 또한 림프종의 위험이 증가합니다(15%).[2][7]

특징적인 건조증은 혀, 얼굴, 눈 등 여러 부위에 나타납니다. 왼쪽에 표시된 것은 얼굴 발진이 아닌 침샘입니다.

쇼그렌 증후군의 특징적인 증상은 구강건조증과 각결막염(안구건조증)입니다.[13] 질 건조증, 피부 건조증, 코 건조증도 발생할 수 있습니다.[13] 신장, 혈관, 폐, 간, 췌장, 뇌를 [14]포함한 신체의 다른 기관들도 영향을 받을 수 있습니다.[13][15]

일부 SS 환자의 경우 피부 건조증은 피부샘에 림프구 침윤으로 인한 결과일 수 있습니다. 시카는 약물, 건조한 환경 또는 노화에 기인할 수 있거나 기저 자가면역 질환의 존재를 확인하는 데 필요한 수준의 조사를 보증하는 중증도가 아닌 것으로 간주될 수 있기 때문에 진단이 몇 년 동안 고려되지 않는 경우가 많습니다.[16]

쇼그렌 증후군은 다른 자가면역질환과 마찬가지로 증상이 안정되거나 악화되거나 관해될 수 있는 중요한 장기를 손상시킬 수 있습니다. 어떤 사람은 눈과 입이 건조해지는 가벼운 증상만 경험할 수 있고, 어떤 사람은 심각한 질병의 증상을 가지고 있습니다. 많은 환자들이 문제를 증상적으로 치료할 수 있습니다. 다른 사람들은 시야가 흐려지고, 지속적인 눈의 불편함, 반복적인 입 감염, 부종성 이하선, 발성 장애(소문을 포함한 목소리 장애), 삼킴과 식사의 어려움을 경험합니다. 쇠약해지는 피로와 관절통은 삶의 질을 심각하게 손상시킬 수 있습니다. 일부 환자는 단백뇨(소변의 단백질 과잉), 요농축성 결함 및 원위 신세뇨관 산증으로 이어지는 신장 관련(자가면역 세뇨관간질 신장염)이 발생할 수 있습니다.[17]

원발성 쇼그렌 증후군에 의한 저칼륨성 마비는 문헌에 거의 보고되지 않았습니다.[18]

합병증

위에서 논의한 합병증 중 항-Ro/SS-A, 항-La/SS-B 항체를 가진 여성은 심박조율기가 필요한 선천성 심장차단을 가진 신생아 홍반성 루푸스 발생률이 증가합니다.[19] I형 크라이오글로불린혈증은 쇼그렌 증후군의 알려진 합병증입니다.[20]

쇼그렌 증후군은 간, 췌장, 신장, 폐, 중추신경계와 같은 장기에 영향을 줄 수 있습니다.[21]

연관조건

Sjögren's syndrome is associated with a number of other medical conditions, many of which are autoimmune or rheumatic disorders, such as celiac disease,[22][23] fibromyalgia, systemic lupus erythematosus (lupus), autoimmune thyroiditis, multiple sclerosis and spondyloarthropathy,[24] and several malignancies, principally non-Hodgkin lymphoma.[24][25]

쇼그렌은 두 번째로 흔한 자율신경 장애의 원인입니다.[26][27][28][29]

원인들

정확한 원인은 불분명하지만, 유전학과 바이러스나 박테리아에 노출되는 것과 같은 환경적 계기가 복합적으로 작용하는 것으로 추정됩니다.[4] 다른 건강 문제(1차 쇼그렌 증후군)와 독립적으로 발생하거나 다른 결합 조직 장애(2차 쇼그렌 증후군)의 결과로 발생할 수 있습니다.[3] 쇼그렌 증후군은 류마티스 관절염(RA), 전신 홍반성 루푸스(SLE) 또는 전신 경화증을 포함한 다른 자가 면역 질환과 관련이 있을 수 있습니다. 그 결과 발생하는 염증은 분비선을 점진적으로 손상시킵니다.[7] 진단은 수분을 생성하는 샘의 조직검사와 특정 항체에 대한 혈액검사로 이루어집니다.[2] 조직검사에서 일반적으로 분비선 내에 림프구가 있습니다.[2]

쇼그렌 증후군의 원인은 알려지지 않았지만, 다른 많은 자가면역 질환의 경우와 마찬가지로 유전적, 환경적, 그리고 다른 요인들의 복합적인 영향일 수 있습니다.[30] 약 20개의 자가 항체가 관련될 수 있습니다.[31]

유전학

쇼그렌 증후군의 병력이 있는 가정에서 자가면역 장애의 높은 비율을 관찰하는 것은 그 증후군에 대한 유전적 소인과 관련이 있습니다.[32] Schögren 환자의 인간 백혈구 항원(HLA)-DR 및 HLA-DQ 유전자 영역의 다형성에 대한 연구는 생성된 자가 항체 생성의 다양한 유형의 결과로 증후군에 대한 차등 민감도를 보여줍니다.[32]

호르몬

쇼그렌 증후군은 여성의 높은 유병률과 관련이 있기 때문에 성호르몬, 특히 에스트로겐은 이 증후군에 대한 민감성에 영향을 미치는 체액성 및 세포 매개 면역 반응에 영향을 미치는 것으로 여겨집니다.[32] 안드로겐은 일반적으로 자가면역을 예방하는 것으로 간주됩니다.[33] 쥐 모델에 대한 연구에 따르면 에스트로겐 결핍은 자가항원의 발현을 자극하여 쇼그렌 유사 증상을 유발합니다.[32]

마이크로키머리즘

태아 세포(모체 순환에서 자손 림프 세포)의 미세 키메라증은 이전에 임신한 여성에게 자가면역을 일으킬 수 있습니다.[33][34] 마이크로키머리즘을 통한 자가면역 잠재력의 생성은 연령에 따른 자가 내성의 감소와 함께 조용한 형태의 자가면역으로부터의 전환으로 이어질 수 있습니다.[33]

환경

바이러스 단백질, 삼켜진 분자 또는 분해된 자가 구조는 분자 모방에 의해 자가 면역을 시작하고 쇤그렌 증후군의 발생 가능성을 증가시킬 수 있습니다.[33] 엡스타인-바 바이러스, C형 간염, 인간 T세포 백혈병 바이러스-1은 쇤그렌 증후군에서 가장 많이 연구된 감염원 중 하나입니다.[33] 현재까지 이러한 병원체와 쇤그렌 증후군의 발병 사이에 직접적인 원인과 영향 관계는 확인되지 않았습니다. 세포사멸의 표적이 된 손상된 자가구조는 면역체계에 잘못 노출되어 자가면역반응을 일으키기 쉬운 외분비선에 자가면역을 유발할 수 있습니다.[33]

병인

쇤그렌 증후군의 병인학적 기전이 완전히 밝혀지지 않아 이 자가면역 외분비병증의 관리에 대한 병태생리학적 지식이 부족합니다. 비록 이 질병의 진행에 기여하는 수많은 요인들이 정확한 기원과 원인을 발견하는 것을 어렵게 만들었지만, 지난 10년 동안의 주요 발전은 쇼그렌 증후군의 진단 이전에 발생하는 일련의 병원성 사건들에 기여했습니다.[32]

쇼그렌 증후군은 원래 외분비선, 특히 포상세포와 도관세포의 특이적, 자기영구적, 면역체계 매개 손실로 제안되었습니다. 이것이 더 명백한 증상(침과 누액의 부족과 같은)을 설명하지만, 질병의 진행에서 볼 수 있는 더 광범위한 전신 효과를 설명하지는 못합니다.[citation needed]

민감한 유전적 배경이 존재하는 경우 환경적 요인과 호르몬 요인 모두 림프구, 특히 CD4+ T 세포, B 세포 및 형질 세포의 침윤을 유발하여 침샘 및 눈물샘에 선 기능 장애를 유발할 수 있는 것으로 생각됩니다.[32]

쇼그렌 증후군은 인터류킨 1 길항제인 IL-1RA의 뇌척수액(CSF) 수치 증가와 관련이 있습니다. 이것은 인터루킨 1 시스템에서 증가된 활성으로 질병이 시작되고 인터루킨 1의 수용체에 대한 성공적인 결합을 감소시키기 위해 IL-1RA의 자동 조절 상향 조절이 뒤따른다는 것을 시사합니다. 인터루킨 1은 피로의 표지자일 가능성이 있지만, IL-1RA의 증가는 CSF에서 관찰되며 사이토카인에 의한 질병 행동을 통한 피로 증가와 관련이 있습니다.[35] 하지만 쇤그렌 증후군은 타액의 IL-1ra 수치가 감소하는 것이 특징인데, 이는 구강 염증과 건조의 원인이 될 수 있습니다.[36] 이차성 쇼그렌 증후군 환자들은 또한 전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염 또는 전신성 경화증과 같은 일차성 류마티스 질환의 징후와 증상을 종종 보입니다.[citation needed]

유전적 성향

1차 SS와 가장 중요하게 연관된 유전적 유전자좌는 첫 번째 유전체 전체 연관 연구의 예비 결과에 의해 입증된 바와 같이 주요 조직적합성 복합체/인간 백혈구 항원(MHC/HLA) 영역입니다.[37] 이 연구는 원발성 쇼그렌 증후군을 가진 유럽 혈통의 395명의 환자와 1,975명의 건강한 대조군의 발견 코호트의 데이터와 1,234명의 환자와 4,779명의 건강한 대조군으로 구성된 복제 연구의 데이터를 포함했습니다. IRF5, STAT4, BLK, IL12A, TNIP1 및 CXCR5의 6개 독립적인 유전자좌에 위치한 다형성과의 연관성도 검출되었습니다. 이것은 또한 선천 면역 시스템의 활성화, 특히 IFN 시스템을 통한 CXCR5 유도 모집을 통한 B 세포 활성화, BLK를 포함하는 림프 여포 및 B 세포 수용체(BCR) 활성화, HLA 민감도 및 IL-12-IFN- γ 축으로 인한 T 세포 활성화를 시사했습니다.

다른 민족적 기원을 가진 환자들은 다른 HLA-민감성 대립유전자를 가지고 있으며, 그 중 HLA-DR과 HLA-DQ는 Schögren 증후군의 발병기전에 관여합니다. 예를 들어, 북유럽과 서유럽에서 온 환자들과 북미에서 온 환자들은 B8, DRw52, DR3 유전자의 높은 유병률을 보입니다.[39] HLA class II 대립유전자는 질병 자체보다는 자가항체의 특정 하위 집합의 존재와 관련이 있습니다.[40] 자가항체는 다양한 장기 특이적 및 장기 비특이적 항원에 대한 항체의 생성으로 이어지는 B-세포 내성의 손실을 의미합니다.[32] HLA와 SS 사이의 연관성은 항 SSA/Ro 또는 항 SSB/La 항체를 가진 환자로 제한됩니다. anti-Ro 및 anti-La에 대한 혈청 양성은 더 큰 중증도 및 더 긴 질병 기간과 관련이 있으며, 쇤그렌 환자의 침샘에서 높은 존재비의 발견은 SS의 발병기전에서 그들의 필수적인 역할을 시사합니다.[41]

유전학을 넘어 DNA 메틸화, 히스톤 아세틸화 또는 마이크로RNA 발현과 관련된 후성유전학적 이상은 아마도 쇼그렌 증후군을 포함한 자가면역질환의 발병기전에서 핵심적인 역할을 할 것입니다. 하지만 이 분야에 대한 연구는 매우 제한적입니다.[42]

환경 트리거

선 바이러스 감염과 같은 환경적 요인은 상피 세포가 톨 유사 수용체를 통해 HLA 독립적인 선천 면역 시스템을 활성화하도록 유도할 수 있습니다.[43] 엡스타인-바 바이러스(EBV), 인간 T-림프트로픽 바이러스 1, C형 간염 바이러스와 같이 많은 감염성 외인성 인자가 쇤그렌 증후군의 발병기전에 관련되어 있지만, 쇤그렌 증후군과의 연관성은 미약한 것으로 보입니다. EBV는 정상인의 침샘에 존재하지만, 쇤그렌 환자에서 EBV DNA 수치가 증가하면서 EBV 재활성화의 높은 발생률이 보고되었습니다. 이것은 바이러스 재활성화와 쇤그렌 증후군에서 EBV 복제를 제어하기 위한 림프 침투의 무능력을 나타냅니다. 표적 장기에서 면역 반응의 개시 또는 지속으로 이어집니다. 그럼에도 불구하고 쇤그렌 증후군 환자의 병변에서 EBV의 재활성화가 어떻게 유도되는지, 그리고 바이러스 재활성화 과정에 어떤 특정 분자 기전이 관여하는지는 아직 명확히 밝혀지지 않았습니다.[44]

염증

쇼그렌 증후군 병변의 상피세포는 염증 과정의 유도와 지속에 적극적인 참여자입니다. 적절한 유전적 배경과 함께 환경적, 호르몬적 요인이 상피세포를 잘못 조절하고 수지상세포(DC), T세포, B세포의 비정상적인 귀소 및 활성화를 허용하는 쇼그렌 증후군을 유발하는 것으로 추정됩니다.[45] 수지상세포는 항원물질을 처리하여 다른 T세포에 제시하는 항원제시세포입니다. 케모카인과 특정 접착 분자에 반응하여 림프구가 분비선으로 이동한 후 T세포는 상피세포와 상호작용합니다. 상피세포는 인접한 T세포에 의해 생성되는 전염증성 사이토카인(IL-1β, IFN- γ, TNF)에 의해 더욱 활성화됩니다. 고수준의 1형 IFN을 생성하는 표적 조직에 플라스마사이토이드 수지상 세포가 조기에 축적되는 것이 중요해 보이는데, 이는 이 세포들이 조직 내 림프구의 비정상적인 보유 및 후속 활성화를 통해 면역 반응을 더 이상 조절하지 못할 수 있기 때문입니다. IFN-α는 상피세포, DC, T세포에 의한 B세포 활성화 인자(BAFF)의 생성을 자극합니다. BAFF는 비정상적인 B세포 성숙을 자극하여 자가항체를 국소적으로 생산하는 자가반응성 B세포가 림프종 발생(림프종 기원)의 위치이기도 한 생식중심 유사 구조(GC-like)에서 출현하게 합니다.[32]

프로그램된 세포 사멸

프로그램된 세포 사멸(programmed cell death)의 조절 장애는 다양한 자가 면역 질환의 발병기전에 역할을 하는 것으로 여겨지지만, 쇤그렌 증후군에서의 역할은 논란의 여지가 있습니다. Fas와 Fas 리간드 단백질은 모두 일차 쇼그렌 환자에서 과발현되는 반면, 세포자멸사를 하향 조절하는 것으로 알려진 BCL-1의 발현은 건강한 사람에 비해 쇼그렌 환자의 포상세포 및 도관 상피세포에서 현저하게 감소된 것으로 확인되었습니다.[46][47] in situ 연구는 선 상피 세포 사이에서 증가된 세포자멸사를 보여주지 않았지만 침윤하는 단핵 세포 사이에서 감소된 세포자멸사를 보여주었습니다. 감소된 세포자멸사는 또한 분비선에서 발견되는 자가 반응성 B 세포의 축적과 관련이 있습니다. 쇤그렌 증후군에서 발현되는 자가항체와 세포자멸사와의 관련성에 대해서는 현재까지도 연구가 진행되고 있습니다.[30]

호르몬인자

성 호르몬은 체액성 및 세포 매개 면역 반응에 영향을 미치는 것으로 보이며, 에스트로겐은 성 면역 이형성의 가장 큰 원인 중 하나로 간주됩니다.[48] 에스트로겐 결핍이 쇼그렌 증후군의 발병에 영향을 미치는 것으로 보입니다.[49] 안구 표면에 안드로겐을 투여하면 안구건조증에 효과적인 치료제 역할을 할 수 있다는 가설이 제기됐습니다.[50]

진단.

쇼그렌 증후군은[51] 가장 흔한 자가면역질환 중 하나이지만 특이적이고 비침습적인 진단검사는 없습니다.

쇼그렌 증후군(SS)을 진단하는 것은 환자가 나타날 수 있는 증상의 범위와 쇼그렌 증후군의 증상과 다른 질환의 증상 사이의 유사성으로 인해 복잡합니다. 또한 SS 증상이 있는 환자는 치료를 위해 서로 다른 전문의에게 접근하기 때문에 진단이 어려울 수 있습니다. 안구건조증과 구강건조증은 매우 흔한 증상으로 40대 이상에서 자주 발생하기 때문에 발병한 사람들은 해당 증상이 나이와 관련이 있다고 생각할 수 있으므로 무시합니다. 일부 약물은 쇼그렌 증후군과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다.

테스트

일련의 검사를 할 수 있는 여러 검사를 결합하면 결국 쇤그렌 증후군을 진단할 수 있습니다.[34][52]

혈액검사

면역형광의 주요 항핵항체 패턴입니다.[53] 쇼그렌 증후군 환자는 대개 반점이 있거나 균질한 패턴을 보이며, 드물게는 중심체 패턴을 보입니다.[54]

혈액 검사를 통해 자가면역질환과 관련된 항핵항체(ANA)와 류마티스 인자(류마티스 관절염에 이어 쇤그렌 증후군이 부차적으로 발생하는 경우가 많기 때문에) 등 질환을 나타내는 항체가 높은지 여부를 확인할 수 있습니다. 대표적인 SSA/Ro 및 SSB/La 패턴이 SSA/Ro이며, 이 중 항-SSB/La는 훨씬 더 특이적입니다. 항-SSA/Ro는 다른 수많은 자가면역 조건과 연관되어 있지만 SS에 종종 존재합니다. 그러나 항 SSA 및 항 SSB 검사는 SS에서 양성이 아닌 경우가 많습니다.[citation needed]

로즈벵골 테스트

장미 벵갈 검사는 눈물샘의 상태와 기능을 측정하는 얼룩을 사용합니다. 이 테스트에는 무독성 염료 로즈 벵갈을 눈에 바르는 것이 포함됩니다. 염료의 독특한 색상은 눈물막의 상태와 기능 및 눈물 증발 속도를 결정하는 데 도움이 됩니다. 독특한 색상 변화는 SS를 나타낼 수 있지만 상태를 확인하려면 관련 진단 도구가 많이 필요합니다.[52]

쉬르머 검정

쉬머의 테스트는 눈물의 생성을 측정합니다: 여과지 한 장을 아래 눈꺼풀 안에 5분 동안 놓고 그 다음 자로 그 물기를 측정합니다. 일반적으로 5mm(0.20인치) 미만의 액체를 생성하는 것은 SS를 나타냅니다. 이 측정 분석은 다른 눈 관련 상태와 검사를 받을 때 사용하는 약물에 따라 사람마다 다릅니다.[52] 슬릿 램프 검사를 통해 눈 표면이 건조해질 수 있습니다.[citation needed]

쉬머 스트립을 사용하여 구강 건조를 테스트할 수 있습니다.[55][56]

타액 흐름 검사

구강건조증과 구강건조증 증상은 침샘(하부선, 턱밑선, 설하선)에서 나오는 침의 생성이 감소하여 발생합니다. 자극되지 않은 전체 타액 흐름 수집에서 사람은 15분 동안 매분마다 시험관에 침을 뱉습니다. 결과적으로 1.5 ml 미만(0.053 imp floz; 0.051 US floz)의 수집은 긍정적인 결과로 간주됩니다.[57] [52] 자극된 타액 흐름 테스트에서 사람은 타액을 수집하는 동안 설탕이 없는 단 것을 빨아먹습니다. 0.1 ~ 0.2 ml/min의 자극되지 않은 타액 유량 및 0.7 ml/min 이하의 자극된 유량은 타액선 저기능을 나타내는 비정상적으로 낮은 유량으로 간주됩니다.[58]

자극되지 않은 타액 생산은 20세에서 80세 사이에 40~70% 감소하지만 자극된 타액 생산은 영향을 받지 않습니다.[59]

입술생검

입술/침샘 조직검사는 침샘 주위에 모여있는 림프구와 염증으로 인한 이들 샘의 손상을 밝힐 수 있는 조직 샘플을 채취합니다. 이 테스트는 사람의 내부 입술/침샘에서 조직 샘플을 제거하고 현미경으로 검사하는 것을 포함합니다. 이러한 생검에서 쇼그렌 증후군의 구강 성분 진단에 있어 가장 중요한 단일 검사 결과는 초점 점수일 가능성이 높으며, 이는 4 mm의2 선 단면에 50개 이상의 염증 세포를 포함하는 단핵 세포 침윤 횟수입니다.[60] Chisholm-Mason 등급은 침샘 생검에도 널리 사용됩니다(표 참조).[61]

초음파

침샘 초음파 검사는 침습적이지 않으며, 항 SSA 음성 환자의 불필요한 생체 검사를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

기타시험

영상의학적 시술은 Sjögren 증후군에 대한 신뢰할 수 있고 정확한 검사로 이용할 수 있습니다. 아래턱관으로 조영제가 주입되고, 위의 두 번째 어금니의 목 반대쪽에 있는 입의 전정부로 뺨에서 벌어집니다. 이 테스트는 침샘관(즉, 아래턱관)의 막힘과 입으로 유입되는 침의 양을 감지하기 위한 것입니다.[52]

쇠그렌 증후군의 경우 전기화학적 피부전도를 통한 서도 운동 기능이 진단 과정에 도움이 될 수 있습니다.[66][67]

자가면역 동반질환

쇼그렌 환자는 다른 자가면역질환을 가지고 있을 수도 있습니다.[68][69][70]

제외

쇤그렌 증후군은 과거 두경부 방사선 치료, 후천성 면역결핍 증후군, 선재 림프종, 유육종증, 이식편대숙주질환, 항콜린제 사용 등이 있는 사람에서 제외될 수 있습니다.[citation needed]

예방

자가면역질환으로서의 복잡성 때문에 쇼그렌 증후군(SS)에 대한 예방 메커니즘은 존재하지 않습니다.

그러나 생활 습관의 변화는 SS 발병과 관련된 위험 요소를 줄이거나 이미 진단을 받은 환자의 상태의 심각성을 줄일 수 있습니다.[citation needed]

식이요법은 SS를 포함한 많은 자가면역 관련 질병에서 볼 수 있는 염증과 강하게 연관되어 있습니다. 실험적인 연구 결과 SS 환자는 염증과 직접적인 관련이 있는 글루텐에 높은 민감도를 보이는 경우가 많다는 결론을 내렸습니다.[71]

SS 환자에게도 적당한 운동이 도움이 되는데, 주로 폐 염증의 영향을 줄여줍니다.[72][citation needed]

치료

개요

치료는 환자의 증상을 관리하는 데 있습니다.[4] 안구건조증의 경우 인공 눈물, 염증을 줄이기 위한 약물, 구멍 마개 또는 눈물관을 폐쇄하는 다른 수술을 시도할 수 있습니다.[4] 구강건조증의 경우, 껌(가당이 없는 것이 좋습니다); 물을 홀짝홀짝 마시거나 침 대용품을 사용할 수 있습니다.[4] 관절이나 근육통이 있는 분들은 이부프로펜을 사용할 수 있습니다.[4] 항히스타민제와 같이 건조를 유발할 수 있는 약물도 중단할 수 있습니다.[4] 현존하는 가장 특이한 진단 검사는 입술 조직 검사가 필요합니다.

트리트먼트

쇼그렌 증후군에 대한 치료법이나 특정 치료법은 분비선을 영구적으로 회복시키는 것으로 알려져 있지 않습니다. 대신 치료는 일반적으로 증상이 있고 지지력이 있습니다.[73][74]

아이케어

인공 눈물과 같은 수분 대체 요법은 안구 건조 증상을 완화시킬 수 있습니다. 더 심각한 문제가 있는 일부 환자는 고글을 사용하여 국소 습도를 높이거나 구멍 플러그를 삽입하여 안구 표면의 눈물을 더 오래 유지하는 데 도움을 줍니다.[citation needed]

또한 시클로스포린(Restasis)은 눈물 분비를 방해하는 염증을 억제하여 만성 안구건조증을 치료하기 위해 처방전에 의해 사용할 수 있습니다. 세비멜린(Evoxac)과 필로카르핀과 같이 타액 흐름을 자극하는 데 도움이 되는 처방약도 있습니다. 필라카르핀의 제조 형태인 살라겐은 입과 장에 침뿐만 아니라 눈물을 생산하는 데 도움을 줄 수 있습니다.[75] 자보란디 식물에서 유래했습니다.[76]

질건조증

쇼그렌 증후군이 있는 여성의 경우 질건조증, 외음부 및 성교통(통증이 있는 성교)이 자주 보고됩니다. 질과 외음부의 건조로 인해 발생할 수 있는 자극이나 통증을 줄이기 위해 개인 윤활제를 사용하는 것이 좋습니다.[52]

근골격계

비스테로이드성 항염증제(NSAIDs)는 근골격계 증상을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 합병증이 심한 사람의 경우 코르티코스테로이드나 면역억제제를 처방할 수 있으며, 때로는 정맥주사 면역글로불린을 처방하기도 합니다. 또한 메토트렉세이트와 같은 질병을 변형시키는 항류마티스 약제도 도움이 될 수 있습니다. 하이드록시클로로퀸(Plaquenil)은 또 다른 옵션이며 일반적으로 메토트렉세이트보다 안전한 것으로 간주됩니다. 그러나 이러한 처방된 약물은 메스꺼움, 식욕 감퇴, 어지럼증, 탈모, 복통/막힘, 두통, 간 독성 및 감염 위험 증가와 같은 다양한 부작용을 가지고 있습니다.

시스템적

피로, 관절통, 근염 및 신경병증을 포함한 전신 증상의 경우 B세포 병리를 통해 작용하는 리툭시맙 및 벨리무맙과 같은 생물학적 면역억제제가 자주 사용되며 기존의 면역억제제보다 독성 프로파일이 적습니다.[citation needed]

치과진료

구강건조증과 관련된 타액의 부족은 충치를 유발하는 박테리아 증식에 이상적인 환경을 만들기 때문에 예방적 치과 치료도 필요합니다.[77] 치료법으로는 치아 법랑질 강화를 위한 가정용 국소 불소 도포, 치과 위생사의 잦은 치아 세척 등이 있습니다. 기존의 충치 역시 치아 세척만으로는 효과적으로 치료할 수 없고 치아의 치수로 전이되어 활력을 잃고 발치나 근관 치료의 필요성이 높아 반드시 치료해야 합니다. 이 치료법은 흔히 침샘을 손상시키는 두경부 방사선 치료를 받는 모든 건초증 환자와 동일합니다. 이들은 다른 신체 조직보다 방사선에 더 취약합니다.[citation needed]

피로감

소규모 연구는 쇼그렌의 피로 감소에 대한 미주신경 자극의 가능한 효능을 보여주었습니다.[78]

예후

장기 관련 영향

비호지킨림프종

여러 연구 결과에 따르면, 쇤그렌 증후군은 다른 자가면역 질환에 비해 백혈구의 암인 비호지킨림프종의 현저하게 높은 발병률과 관련이 있습니다.[32] SS 환자의 약 5%에서 림프성 악성 종양이 발생합니다.[79] 중증 환자는 경증이나 중등도 환자에 비해 림프종이 발생할 가능성이 훨씬 높습니다.[80] 가장 흔한 림프종은 타액 림프절 외 변연부 B 세포 림프종(침샘의 MALT 림프종)[81]과 미만성 큰 B 세포 림프종입니다.[80]

일차 쇼그렌 증후군 환자의 림프종 발생은 다단계 과정으로 간주되며, 첫 번째 단계는 자가면역 B 세포, 특히 질병이 목표로 하는 부위에서 류마티스 인자를 생성하는 B 세포의 만성 자극입니다.[82][83] 이것은 종양성 돌연변이의 빈도를 증가시켜 자가면역 B세포 활성화의 체크포인트에서 악성으로 변형되는 모든 기능 장애로 이어집니다. 자가면역 B세포를 지속적으로 자극해 B세포에서 특정한 결과를 초래하는 유전자에 미묘한 생식기 이상을 초래한다는 연구결과가 나와 림프종에 대한 감수성의 근간이 되고 있습니다.[84]

기타 장기

악성 NHL의 현저하게 높은 발병률을 제외하고, Schögren의 환자들은 특정 장기 관련 기능에서 경미하거나 임상적으로 유의하지 않은 악화만을 보여줍니다.

질병부담

쇼그렌 증후군은 높은 질병 부담과 관련이 있으며,[85] 장애 비율 증가로 인해 작업 능력에 상당한 영향을 [86]미치며 삶의 질(QoL)을 현저하게 감소시키는 것으로 나타났습니다.[87][88][89] QoL의 감소는 류마티스 관절염, 루푸스 및 섬유근육통과 같은 다른 만성 질환에서 볼 수 있는 것과 유사합니다.[88]

사망률

쇤그렌 증후군 환자의 생존에 대한 발표된 연구는 표본 크기가 상대적으로 작고 이차적인 쇤그렌 증후군이 다른 자가면역 질환과 관련이 있다는 사실 때문인지 다양한 측면에서 제한적이었습니다. 2010년의 한 연구는 나머지 인구에 비해 쇤그렌 환자의 사망률이 약간 증가한 것을 발견했습니다.[32] 2016년 연구에 따르면 원발성 쇤그렌은 일반 인구에 비해 모든 원인에 의한 사망률 증가와 관련이 없지만, 선외 침범, 혈관염, 저보체혈증 및 극저온 글로불린혈증 환자의 하위 집합이 사망 위험이 증가할 수 있습니다.[90] 2021년 메타분석에 따르면 사망률이 46% 증가했으며, 고령, 남성 성별, 혈관염, 간질성 폐질환, 낮은 보체, 양성 항-La/SSB 및 극저온증 환자에서 사망 위험이 상당히 더 높았습니다.[91]

다른 자가면역질환이 없는 사람들 중에서 기대수명은 변하지 않습니다.[6]

역학

쇼그렌 증후군(SS)은 류마티스 관절염과 전신 홍반성 루푸스 다음으로 두 번째로 흔한 류마티스 자가면역 질환입니다.[16]

SS의 비율에는 지리적 차이가 없습니다.[92] 지역별 비율은 잘 연구되지 않았지만 전 세계 모든 지역에서 쇼그렌 증후군이 보고되었습니다.[92][93]

유병률을 판단하는 기준에 따라 미국에서 SS의 유병률은 50만 명에서 200만 명 사이로 추정된다는 연구 결과가 있습니다. SS 유병률에 대한 광범위한 연구는 광범위하며 일부 보고에서는 모집단의 3%까지 유병률이 있다고 합니다.[16] 몇몇 연구들은 그 증후군의 발병률이 일년에 10만 명당 3명에서 6명 사이로 다양하다고 보고했습니다.[16][94] 인구의 0.2~1.2%가 영향을 받고 절반은 1차 형태이고 절반은 2차 형태입니다.[7] 남성보다 여성에게 10배 정도 더 흔합니다.[3] 이 질병은 일반적으로 중년에 시작되지만 모든 연령의 사람들이 영향을 받을 수 있습니다.[2][3]

SS 환자 10명 중 9명은 여성입니다.[30][93] 여성의 유병률 외에도 자가면역질환 1급 친척과 이전 임신이 역학적 위험요인으로 확인됐습니다.[95] 남성의 위험도는 낮지만, 남성의 원발성 SS는 더 심각한 형태의 질병을 나타내는 경향이 있습니다.[96] 질병의 유행에 있어서 인종과 민족의 역할은 알려져 있지 않습니다.[citation needed]

쇼그렌 증후군은 모든 연령대에서 발생하지만, 평균 발병 연령은 40세에서 60세 사이이지만, 모든 사례의 절반 이상이 진단되지 않거나 보고되지 않은 상태로 남을 수 있습니다.[30][16][97][98] SS의 유병률은 일반적으로 나이가 들수록 증가합니다.[16]

쇼그렌 증후군은 류마티스 관절염 환자의 30-50%, 전신 홍반성 루푸스 환자의 10-25%에서 보고됩니다.[30]

역사

개요

이 질병은 1933년 Henrik Schögren에 의해 기술되었으며, 그 이름은 그의 이름을 따서 지어졌지만, 증상이 있는 사람들에 대한 이전의 설명들이 다수 존재합니다.[3]

역사

얀 미쿨리치-라데키(Jan Miculicz-Radecki, 1850–1905)는 일반적으로 SS에 대한 최초의 기술로 인정받고 있습니다. 1892년, 그는 둥근 세포 침윤과 시나리 위축과 관련된 귀밑샘과 누액선의 확장을 가진 42세 남성을 묘사했습니다.[52][99] 그러나 미쿨리치가 진단을 위해 설정한 기준은 종종 미쿨리치 증후군의 오진으로 이어졌습니다. 결핵, 감염, 유육종증 및 림프종과 같은 많은 상태가 Mikulicz 증후군에 기인한 상태와 유사한 상태로 나타납니다.[52] 그럼에도 불구하고, "Mikulicz's syndrome"라는 용어는 타액선 생검에서 림프구 침윤이 나타나는 것을 설명하기 위해 여전히 때때로 사용됩니다.[52]

1930년, 스웨덴의 Jönköping의 안과 의사 Henrik Schögren (1899–1986)은 누액선과 침샘에서 분비물이 적은 환자를 관찰했습니다.[100] Schögren은 안구건조증(각결막염) 증상에 대해 각결막염 시카(keratocca)라는 용어를 소개했습니다. 1933년, 그는 19명의 여성을 설명하는 박사 논문을 발표했는데, 대부분이 폐경기 이후에 관절염을 앓고 있었고, 이 증후군의 임상적, 병리학적 징후를 보여주었습니다.[99] 쇤그렌은 수분 결핍으로 인한 각결막염 시카는 비타민 A 결핍으로 인한 건성증과 관련이 없음을 분명히 했습니다.[99] 쇤그렌의 논문은 심사위원회가 일부 임상적 측면을 비판하면서 좋은 평가를 받지 못했습니다.[100]

광범위한 연구와 데이터 수집 후에, Schögren은 1951년에 80명의 각결막염 환자를 기술하는 필수적인 논문을 발표했고, 그 중 50명도 관절염을 앓았습니다.[100] 그의 논문과 관련된 그의 후속 회의 여행은 쇼그렌 증후군에 대한 국제적인 관심으로 이어졌습니다.[100] "각결막염 시카"라는 용어는 쇤그렌 자신에 의해 만들어졌고, 문헌에서 쇤그렌 증후군으로 확인되기 시작했지만,[100] 이제는 더 일반적인 용도로 사용될 수 있습니다.

조사.

가수 겸 배우 캐리 앤 이나바(Carrie Ann Inaba)는 국가 인식 홍보대사이자 쇤그렌 증후군 재단의 대변인입니다.

SS와 같은 다인자 자가면역 질환에 대한 연구는 장애를 둘러싼 지식을 확장하고 진단 도구를 개선하며 장애를 예방, 관리 및 치료하는 방법을 찾는 데 중점을 둡니다. 2010년 영국 의학연구위원회의 지원을 받아 연구를 위해 채취한 샘플의 조직 바이오뱅크인 영국 프라이머리 쇤그렌 증후군 등록소가 설립되었습니다. 쇤그렌 증후군의 임상시험과 유전자 연구를 지원하며 연구 연구 참여를 희망하는 사람과 질병을 연구하는 연구자에게 개방되어 있습니다.[101]

다른 자가면역질환과 마찬가지로 쇤그렌 증후군에 대한 감수성은 인간 백혈구 항원에 의해 크게 영향을 받습니다.[102] DQA1*05:01, DQB1*02:01, DRB1*03:01 대립유전자는 위험인자로 확인되었고, DQA1*02:01, DQA1*03:01, DQB1*05:01 대립유전자는 질병의 보호인자로 확인되었습니다.[103] 대립유전자와 특정 인종 사이의 관계도 확립되었습니다.[104] HLA-DQ2 및 HLA-B8은 일반적으로 백인 환자에서 발견되는 반면, HLA-DR5는 그리스 및 이스라엘 환자와 관련이 있습니다.[104] 주요 위험 변이체를 식별하기 위해 향후 여러 유전체 전체 연관 스캔이 수행될 수 있습니다.[102]

쇼그렌 증후군과 연관된 바이러스는 인간 T 림프성 바이러스 1형(HTLV-1), 엡스타인-바 바이러스(EBV), 인간 면역결핍 바이러스(HIV), 델타형 간염 바이러스(HDV), C형 간염 바이러스(HCV)[104][105][106] 등입니다.

일부 연구는 비타민 A와 비타민 D의 부족이 이 질병과 관련이 있다는 것을 보여주었습니다.[104] 비타민 D 결핍은 신경학적 소견과 환자들 사이의 림프종의 존재와 관련이 있는 것으로 밝혀졌지만, 비타민 A 수치는 질병의 선외 소견과 역으로 연관되어 있었습니다.[104]

침은 발병 후 타액 성분이 변하기 때문에 쇼그렌 증후군의 잠재적인 진단 도구입니다.[107] 랩 온 칩이라는 새로운 소형화 기술로 진단이 더욱 편리해질 수 있습니다.[107]

치료제와 관련해서는 2007년에 여러 개의 단일클론항체가 조사 중이었습니다.[108] 가장 유망한 것은 항-CD20 리툭시맙과 항-CD22 에프라투주맙인 반면 항-TNF-α와 IFN-α는 덜 효과적인 것으로 보였습니다.[108]

2014년, 쇼그렌 증후군 재단은 질병의 평균 진단 시간을 절반으로 줄이겠다는 5년 목표를 발표했습니다.[109]

주목할 만한 사례

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