몽케베르그 동맥경화증

Monckeberg's arteriosclerosis
묀케베르크 경화증
기타이름내측 석회화 경화증 또는 묀케베르크 내측 경화증
석회화(자외선 색상) 동맥경화반(해마톡실린 및 에오신 염색)이 있는 동맥벽의 현미경 사진 촬영
전문심장학 Edit this on Wikidata
A. 골반 및 하지 방사선 촬영에서 대퇴동맥의 광범위한 석회화 소견이 관찰됩니다. B. 횡문맥 대동맥 조영술에서 대퇴동맥의 거의 전체적인 폐색이 관찰됩니다.

묀케베르크의 동맥경화증 또는 묀케베르크의 경화증은 동맥경화 또는 혈관경화의 한 형태로, 동맥벽의 근육질 중간층(튜니카 중층)에 칼슘 침전물이 발견됩니다.[1] 이것은 영양실조 석회화의 한 예입니다. 이 질환은 나이와 관련된 퇴행성 과정으로 발생합니다. 그러나 병적인 상태로 가성잔토마 엘라스티쿰과 유아기의 특발성 동맥 석회화에서도 발생할 수 있습니다. 그 임상적 중요성과 원인은 잘 알려져 있지 않으며 죽상경화증 및 다른 형태의 혈관 석회화와의 관련성이 논란의 대상입니다.[2] 묀케베르크의 동맥경화증은 1903년에 처음 기술한 요한 [3][4]게오르크 묀케베르크의 이름을 따서 붙여졌습니다.

징후 및 증상

일반적으로 Mönckeberg의 동맥경화는 죽상경화증, 석회화 또는 다른 질병이 동반되지 않는 한 증상과 관련이 없습니다.[5] 그러나 Mönckeberg의 동맥경화증의 존재는 더 나쁜 예후와 관련이 있습니다.[6] 이는 혈관 석회화로 인해 동맥 경직이 증가하고, 맥압이 증가하며 심장과 신장에 과장된 손상을 초래하기 때문일 것입니다.[7]

원인

심혈관계의 석회화 정도가 경미한 경우는 노인에게 흔하며,[8] 일부 질환에 의해 혈관 석회화의 유병률이 증가합니다(역학 섹션 참조). 혈관 석회화는 혈관에 무질서한 인산칼슘 조절의 결과로 인산칼슘 결정(hydroxyapatite)이 침착되어 발생합니다. 히드록시아파타이트는 혈관 평활근 세포나 동맥벽의 페리시테에서 출혈하는 소포에서 분비됩니다.[2] 혈관 석회화의 메커니즘은 완전히 이해되지 않았지만 아마도 뼈 형성 프로그램의 활성화와 함께 벽의 혈관 평활근 세포의 표현형 변화를 포함할 것입니다. 오스테오폰틴, 오스테오프로테게린, 매트릭스 글라 단백질 및 페투인-A, NF-카파-B의 수용체 활성화제, NF-카파-B 리간드의 수용체 활성화제 및 종양 괴사 유도 리간드 단백질과 같은 석회화의 수많은 조절인자가 이 과정에 연루되었습니다.[9][10]

묀케베르크의 동맥경화증이 동맥벽의 내층(투니카 인티마)에서 죽상경화증 및 석회화, 내부 탄성층의 석회화, 심장 판막의 석회화 및 광범위 연조직 석회화를 포함하는 혈관 석회화 스펙트럼의 일부를 형성하는지 여부는 불분명합니다.[11] Mönckeberg의 동맥경화증의 존재는 논란이 되었고, 그것이 죽상경화증의 연속체의 일부라고 제안되었습니다:[9] 대부분의 죽상경화성 플라크는 약간의 칼슘 침착물을[12][13] 포함하고 있고 내부 탄성 라미나의 석회화는 Mönckeberg의 동맥경화증으로 명명된 병리학적 표본에서 일반적입니다.[2] 그러나 동물에 대한 연구에 따르면 혈관 석회화의 주로 중간 패턴은 다른 질병의 근본적인 메커니즘을 [8]반영하며 내부 탄성 층의 침범에도 불구하고 묀케베르크의 동맥경화증에서 염증의 증거는 거의 없습니다.[2]

진단.

종종 묀케베르크의 동맥경화증은 X선 방사선 사진, 유방 X선 사진, 부검 또는 당뇨병이나 만성 신장 질환과 같은 다른 질병의 조사에서 우연히 발견됩니다. 일반적으로 석회화는 상지와 하지의 동맥에서 관찰되지만 다른 많은 중간 크기의 동맥에서 관찰됩니다.[5] 요골 또는 척골 동맥에서는 석회화 영역의 끝에 경계 펄스로 존재하는 "파이프스템" 동맥을 유발할 수 있습니다. 그것은 또한 "맥박감"이라는 결과를 초래할 수도 있습니다. 역학 연구에서는 ABPI >1.3 ~ >1.5가 연구에 따라 진단 기준으로 사용되는 동맥 석회화의 지표로 발목 대 상완 혈압(발목 상완압 지수, ABPI 또는 ABI)의 비율을 사용했습니다.[14][15]

관리

역학

묀케베르크 동맥경화증의 유병률은 나이가 들수록 증가하며 당뇨병, 만성 신장 질환, 전신 홍반성 루푸스, 만성 염증 상태, 고비타민증 D 및 Keutel 증후군과 같은 희귀 유전 질환에서 더 자주 발생합니다.[2] 일반인에서 묀케베르크 동맥경화증의 유병률은 발목 상완압 지수 >1.5를 기준으로 <1%[15][16][17]로 추정되었지만 이 기준의 타당성은 의문입니다.[17]

참고문헌

  1. ^ 도를란트 의학사전의 "Mönckeberg 동맥경화"
  2. ^ a b c d e Micheletti RG, Fishbein GA, Currier JS, Singer EJ, Fishbein MC (August 2008). "Calcification of the internal elastic lamina of coronary arteries". Mod. Pathol. 21 (8): 1019–28. doi:10.1038/modpathol.2008.89. PMC 7029955. PMID 18536656.
  3. ^ synd/4064 누가 이름 지었습니까?
  4. ^ J. G. Mönckeberg. 위베르 디에르 메디아베르칼쿵 데어 익스트림테텐 아르테리오스클레로스(Wüber dier Verhalten zur Arteriosklerose). Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiology, und für klinische Medicin, Berlin, 1903, 171: 141-167.
  5. ^ a b Steinmann, Beat U.; Royce, Peter M. (2002). Connective tissue and its heritable disorders: molecular, genetic, and medical aspects. New York: Wiley-Liss. ISBN 978-0-471-25185-9.
  6. ^ Ono K, Tsuchida A, Kawai H, et al. (June 2003). "Ankle-brachial blood pressure index predicts all-cause and cardiovascular mortality in hemodialysis patients". J. Am. Soc. Nephrol. 14 (6): 1591–8. doi:10.1097/01.asn.0000065547.98258.3d. PMID 12761260.
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  10. ^ Liu Y, Shanahan CM (2011). "Signalling pathways and vascular calcification". Front. Biosci. 16 (4): 1302–14. doi:10.2741/3790. PMID 21196233.
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  16. ^ Meijer WT, Hoes AW, Rutgers D, Bots ML, Hofman A, Grobbee DE (February 1998). "Peripheral arterial disease in the elderly: The Rotterdam Study". Arterioscler. Thromb. Vasc. Biol. 18 (2): 185–92. doi:10.1161/01.ATV.18.2.185. PMID 9484982.
  17. ^ a b Kröger K, Stang A, Kondratieva J, et al. (2006). "Prevalence of peripheral arterial disease - results of the Heinz Nixdorf recall study". Eur. J. Epidemiol. 21 (4): 279–85. doi:10.1007/s10654-006-0015-9. PMID 16685578.

외부 링크