고나다르케

Gonadarche

생식선은 [1]사춘기의 가장 초기 생식선 변화를 말합니다.뇌하수체 생식선 호르몬에 반응하여, 여성의 난소와 남성의 고환이 성장하기 시작하고 성 스테로이드, 특히 에스트라디올과 [2]테스토스테론의 생산을 증가시킵니다.난소와 고환에는 각각 수용체, 난포 세포, 그리고 레이디그 세포가 있는데, 여기서 생식선의 성숙과 에스트로겐과 [3]테스토스테론의 분비를 자극하기 위해 생식선이 결합합니다.특정 장애로 인해 이러한 프로세스의 타이밍이나 특성이 변경될 수 있습니다.

  • 남성의 경우, 생식기는 고환의 확대와 [4]남성화를 담당합니다.
  • 여성의 경우, 생식기가 목의 갈라짐과 수막(첫 월경)[4]을 담당합니다.

고나다케는 부신아키와 대조되어야 합니다.고나다케는 진정한 중심 사춘기가 시작되었음을 나타내는 반면, 부신은 완전한 [5]사춘기와 느슨하게 연관된 독립적인 성숙 과정입니다.

생리학

시상하부-뇌하수체-고나달 축, 고나달 진행의 열쇠

사춘기는 유전적, 산전, 영양적, 그리고 환경적 상태를 포함한 많은 요소들에 의해 영향을 받습니다.부모의 사춘기 나이는 [6]또한 사람이 사춘기를 시작하는 나이에 영향을 미칩니다.여성의 사춘기는 보통 9살 정도에 시작하고 [7]남성은 11살 정도에 시작합니다.체중과 영양 상태는 지방 조직 호르몬 [8]신호의 일부 입력으로 인해 사춘기 발병에도 영향을 미치는 것으로 입증되었습니다.사춘기는 생식기와 부신의 [6]과정을 모두 포함합니다.아드레날린은 사춘기 동안 부신의 성숙을 담당하고 체취, 겨드랑이 털, [6][9]여드름의 발달을 촉진합니다.

고나다르케는 [10]뇌하수체 전엽에서 생성되는 호르몬인 난포자극호르몬(FSH)과 황체형성호르몬(LH)의 분비를 담당하는 고나도트로핀 방출호르몬(GnRH)이라고 불리는 호르몬을 생산하는 시상하부의 매크로뉴론에 의해 시작됩니다.

생식기는 사춘기의 시작을 나타내며, [6]그것은 시상하부에서 생식기, 즉 생식기가 고나도트로핀 호르몬 방출 호르몬(GnRH)의 자극에 따라 성숙하는 과정입니다.GnRH의 방출은 난소와 [3]고환의 성숙을 활성화하는 호르몬의 방출을 촉발합니다.이 방출은 주로 임신 및 태아 발달에서 활동하는 호르몬 신호 시스템인 시상하부-하수체-고나달 축의 작용을 통해 매개되며, GnRH 맥박 방출을 중재하기 위해 고나달 전후에 다시 활성화됩니다.위에서 언급한 것처럼 이는 FSH 및 좌측 해제를 자극합니다.이 활성화는 또한 생식기가 [11]시작될 때 단백질 키스펩틴의 방출에 영향을 받습니다.키스펩틴의 생성은 사춘기에 GnRH 펄스 방출을 매개하지만 태아 [12]발달 중 GnRH 활동도 매개합니다.생식선 마비가 시작되기 전에, 시상하부로부터의 이러한 호르몬들의 자극은 중추 [13]신경계의 GABAergic 방출 억제 뉴런을 통해 억제됩니다.억제의 일부 입력은 또한 [8]여성의 미성숙 난소에서 에스트로겐 분비와 관련이 있습니다.

성별 차이

성기의 발병은 성별에 따라 다릅니다.평균 발병 연령은 남성의 경우 11세 정도, [14]여성의 경우 9세 정도입니다.

여성의 경우, 성인 유방 발달의 시작에 대한 첫 번째 임상적 징후는 목발입니다.암컷 다섯 마리 중 한 마리는 [15]대야 앞에서 치골의 징후를 보일 수 있습니다.정상적인 사춘기에 걸친 임상적 발달은 유방 [16]및 치골의 성 발달 태너 단계에 의해 더 잘 분류됩니다.여성의 경우, 사춘기 초기에 성 스테로이드의 직접적인 자극과 성장 호르몬 인슐린 유사 성장 인자(GH-IGF)[17] 축에 의해 간접적으로 발생합니다.시상하부-뇌하수체-자궁축의 [11]작용에 의해 분비되는 생식선트로핀에 의해 배란 및 모낭 기능이 자극됩니다.프로게스테론과 에스트라디올의 난소 생산은 이 [12]과정을 통해 성인 수준으로 올라갑니다.

정자 형성

남성의 경우 3mL 이상의 고환 용적, 2 이상의 생식기 단계 또는 2 이상의 치골 단계로 정의되는 치골에서 생식기는 2 이상의 치골 단계로 정의됩니다.두 고환의 고환 볼륨이 동일하지 않으면 더 큰 고환 측정이 사용됩니다.마찬가지로 여성의 경우 한쪽에 유방이 더 큰 경우 이 단계가 [18]사용됩니다.고나도트로핀은 주로 세르톨리 세포의 자극을 통해 정자 형성을 수행할 준비가 된 반세관의 중간 성숙을 방출하는 반면, 레이디그 세포는 유사하게 자극을 받아 성인 수준의 [11]테스토스테론을 생성합니다.

성숙의 진행을 나타내는 호르몬 표지는 성별에 따라서도 다릅니다.AMH와 인히비틴 B 수치의 추적은 사춘기 초기의 고나도트로핀과 안드로겐 수치뿐만 아니라 남성에게도 유용할 수 있습니다.암컷은 또한 안정적인 AMH 수치를 가지고 있으며, 고나도트로핀 수치는 [19]수컷보다 8배에서 4배 더 긴 유용한 마커입니다.

장애

중앙 조숙성 사춘기[CPP] / 진행성 조숙성 고나다르슈

중추성 조숙증(CPP)은 진행성 조숙증 또는 GnRH 의존성 조숙증으로도 알려져 있으며, 어린이의 신체가 정상적으로 관찰되는 것보다 일찍 사춘기를 시작할 때 발생합니다.CPP를 가진 사람들은 그들의 뼈가 평소보다 더 빨리 성숙하기 때문에 종종 초기 성장 급성장을 경험할 것입니다.하지만, 성장판이 종종 더 일찍 닫히고 적절한 치료를 받지 못하기 때문에, CPP를 가진 아이들은 예상되는 성인 키에 도달하지 못할 수도 있습니다.

CPP는 조기 활성화 또는 불완전하게 억제된 시상하부 GnRH(고나도트로핀 방출 호르몬) 펄스 [20]발생기에 의해 발생합니다.GnRH 펄스 발생기는 생식에 중요한 호르몬인 LH(황체형성호르몬)와 FSH(포자극호르몬)의 분비를 조절하는 체내 조절 중추입니다.

이 질환을 가진 아이들은 보통보다 어린 나이에 생식기의 초기 발달을 포함한 전형적인 사춘기 단계를 겪습니다.이는 [4]스페인에서 2008년부터 2010년까지 수집된 데이터를 기반으로 매년 약 0.02~1.07건의 발병률을 보이는 드문 질환입니다.

CPP는 남성보다 젊은 여성에게 더 자주 나타나며, 사춘기 이전에 여성이 이 펄스 발생기를 덜 억제하기 때문에 가능합니다.여성의 경우 약 90%가 식별 가능한 원인이 없는 것으로 간주되는 반면, 남성의 경우 50%에서 70%가 식별 가능한 원인과 연결될 수 있습니다.CPP의 일부 사례는 GnRH 및 고나도트로핀 [4]분비와 관련된 특정 유전자 돌연변이와 관련이 있습니다.

CPP에 대한 선호되는 치료는 GnRH 수용체 [21]작용제입니다.이 약물들은 자연적인 GnRH의 변형입니다.그들은 천연 GnRH보다 느린 속도로 분해되고 GnRH 수용체에 더 강한 영향을 미칩니다.이것은 뇌하수체에서 지속적인 GnRH 자극을 초래하여 GnRH의 생산을 늦추고, 고나도트로핀 분비를 감소시킵니다.이러한 GnRH 수용체 작용제는 미국에서 28일마다 [4]매일 주사 또는 덜 빈번한 디포 형태로 사용할 수 있습니다.

CPP로 아이들을 치료할 때, 주요 목표는 성인 [22]키를 보존하는 것입니다.성인 키를 보존하려고 할 때는 몇 가지 주의 사항을 명심하는 것이 중요합니다.시술 중에는 시술을 시작하는 나이와 밀접한 관련이 있기 때문에 얻은 키에 상당한 차이가 있습니다.이러한 변화는 특히 여성에게서 나타납니다.또한 키 결과는 일반적으로 예상되는 성인 키, 치료 시작 시 기록된 키 및 치료 종료 시 기록된 키 간의 차이를 기반으로 계산됩니다.이 접근법은 논란의 여지가 있는데, CPP를 가진 아이들에게 신장이 투사될 때 종종 과대평가되기 때문입니다.결과적으로, 보건 전문가들은 CPP를 가진 사람들의 높은 결과를 정확하게 예측할 수 있는 경우가 거의 없습니다.

이른 사춘기와 관련된 심리적 고통은 많은 사람들에게 걱정거리이며, 일부는 이 문제를 해결하기 위한 수단으로 CPP를 가진 아이들의 사춘기를 멈추는 것을 고려했습니다.일부 보고서는 CPP 또는 초기 뇌척수액을 가진 아이들의 더 나쁜 심리적 결과를 보여주었습니다.하지만,[22] 이 주장을 반박하고 CPP와의 갈등에서 심리적 결과에 차이가 없다는 다른 연구들이 있습니다.

헌법상 성장 및 사춘기 지연(CDGP)

CDGP는 정상적인 사춘기 시기와 극단적인 차이가 특징인 질환입니다.이 경우 생식기와 부신이 모두 지연되어 일부 아이들은 다른 아이들보다 늦게 발달합니다.CDGP를 가진 아이들에게서 볼 수 있는 생식기와 부신의 발달에 지연이 있습니다.CDGP를 가진 사람들은 보통 생후 초기에 감소된 성장 속도를 보이지만, 그들의 성장은 궁극적으로 유년기 동안 5백분위수에서 보이는 성장 패턴을 따라잡을 것입니다.그러나 성장 속도는 청소년의 초기 몇 년 동안 지속적으로 감소하는데, 이는 GH(성장 호르몬) 분비의 일시적인 감소 때문입니다.종종, 늦은 사춘기의 가족력이 있습니다.CDGP를 가진 사람들은 종종 뼈의 성숙이 느리고, 예측된 키는 종종 그들의 유전적 잠재력에 의해 예측된 것보다 낮습니다(생부모의 [6]키에 기초하여).

현재 CDGP를 하이포고나디즘과 구별하기 위해 수행할 수 있는 신뢰할 수 있는 진단 테스트는 없습니다.결과적으로 CDGP의 진단은 다른 가능한 원인을 배제함으로써 수행됩니다.그러나 인히빈 B 및 항뮐러 호르몬 [23]농도를 사용하여 CDGP의 진단을 하이포고나도트로픽 하이포고나도티즘과 구별하기 위해 수행된 실험실 연구가 있습니다.

CDGP로 아이들을 치료할 때, 성장 잠재력이 손상되지 않도록 보장하면서 평균 신체 비율과 최대 골량을 유지할 뿐만 아니라 성장을 향상시키는 것이 목표입니다.아이들의 성장 부족으로 인한 고통이 일부 아이들에게 문서화되었기 때문에, 아이들의 정서적 결과도 연구됩니다.이러한 고통은 그들의 학교 성적과 사회적 [1]관계에 영향을 미치는 것으로 나타났습니다.

비만과 이른 사춘기

소아 비만은 지난 몇 년 동안 특히 1975-2016년 [24]즈음에 증가했습니다.여성과 남성 모두의 비만과 지연된 사춘기 사이의 연관성을 지지하는 연구는 여전히 구체적이지 않습니다.몇몇 연구들은 비만이 여성들에게 더 이른 사춘기의 영향을 미칠 수 있다는 것을 지지해왔지만, 그 데이터는 [25]남성들의 지연된 사춘기와의 관계와 일치하지 않습니다.

사춘기의 시작에 대한 평가는 남성과 여성을 구별하는 것이 더 어려울 수 있습니다.목발이나 가슴 봉오리의 발달은 보통 여성의 사춘기의 첫 번째 징후입니다.비만 아동의 경우, 빵 싹의 발달로 과도한 지방 조직을 식별하기가 더 어려워질 수 있으며,[25] 이는 잠재적으로 잘못된 초기 사춘기 진단으로 이어질 수 있습니다.

일부 데이터는 비만이 [26]남성에게 나중에 사춘기 발병으로 이어질 수 있다고 제안합니다.그러나 사춘기 시작의 진정한 표지는 더 많은 침습적인 관찰을 [24]필요로 하는 3ml의 더 큰 고환 확대이기 때문에 초기 생식선 발달의 표지는 남성에서 식별하기가 더 어렵습니다.


결론적으로 CPP의 경우 진단 직후부터 치료를 시작하는 것이 최종 성인 키를 유지하는 데 상당한 성공과 관련이 있습니다.결과는 CDGP의 경우 뼈 변화의 진행, CPP의 경우 어린이의 신체가 변화하기 시작하는 나이, 시작 시기, [27]치료 기간 등 다양한 요인에 의해 결정됩니다.기본적으로 인간의 생식 활동을 조절하고 에스트로겐과 프로게스테론을 방출하는 역할을 하는 시상하부-하수체-고나달(HPG) 축은 치료가 끝날 때쯤 정상 수준으로 돌아오고 어린이들은 일반적으로 정상 수준의 전형적인 치료를 마친 후 사춘기가 정상적으로 발달합니다.나의 아이들.[27]장기적인 내분비, 대사, 생식 및 심리적 결과에 대한 데이터는 많지 않습니다.

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