시링오밀리아

시링오밀리아
특발성 시리넥스
발음	/sɪˌrɪŋɡəmaɪˈiːliə, -ɡoʊ-/[1][2]
전문	신경외과

시린오밀리아는 척수 안에서 낭종이나 충치가 형성되는 질환을 가리키는 총칭이다.종종, 주사기균은 식생학이 결정되기 전에 일반 용어로 사용된다.^[3] 시린이라고 불리는 이 낭종은 시간이 지남에 따라 팽창하고 길어질 수 있으며 척수를 파괴한다.그 손상은 등, 어깨, 사지에 감정의 상실, 마비, 허약,^[4] 뻣뻣함을 초래할 수 있다.또한 주사기아균은 특히 손 안에서 뜨겁거나 차가운 극단을 느낄 수 있는 능력을 상실하게 할 수 있다.그것은 또한 위 가슴과 팔을 따라 망토와 같은 쌍방의 고통과 온도감각을 잃게 할 수도 있다.각각의 환자는 다른 증상의 조합을 경험한다.이러한 증상은 일반적으로 척수 내 미린의 위치와 정도에 따라, 그리고 때로는 더 치명적으로 달라진다.

시린오밀리아는 인구 10만명당 8.4명으로 추산되는 유병률을 보이고 있으며,^[5] 증상은 보통 젊은 성인부터 시작된다.갑작스러운 발병은 기침, 긴장, 골수병증으로 일어날 수 있지만, 이 질환의 징후는 서서히 나타나는 경향이 있다.

징후 및 증상

시린오밀리아는 척수 손상 때문에 다양한 신경병 증상을 일으킨다.환자들은 특히 손에서 심한 만성 통증, 비정상적인 감각, 감각 상실을 경험할 수 있다.어떤 환자들은 일시적 또는 영구적으로 마비나 자궁근종을 경험한다.또한 미린은 부교감 및 교감신경계에 장애를 일으켜 체온이 비정상적이거나 땀이 나거나 배변 조절 문제 또는 기타 문제로 이어질 수 있다.시린내가 주사기오불비아에서처럼 척수에 더 높거나 뇌계에 영향을 미치는 경우, 성대마비, 편설낭비, 삼차신경감각 상실, 그 밖의 징후가 나타날 수 있다.^[6]방광결석은 하지의 약화가 시작될 때 발생할 수 있는 경우가 드물다.^[7]고전적으로 주사리밀리아는 척수의 등지 기둥/중간 림니스커스를 분사하여 상지에 압력, 진동, 촉각 및 자기감각을 그대로 유지한다.샤르코트 관절이라고도 알려진 신경성 관절염은 특히 어깨에서 주사기균이 있는 환자에게 발생할 수 있다.^[8]관절에 대한 감각섬유의 상실은 시간이 지남에 따라 관절의 퇴화로 이어진다고 이론화된다.^[9]

원인

일반적으로 주사기균에는 선천성과 후천성의 두 가지 형태가 있다.시린오밀리아는 일반적으로 시간이 흐르면서 발생하는 만성 질환으로 근육 위축을 초래한다.획득한 시링오밀리아는 도로교통사고와 같은 신체에 심각한 신체적 외상에 의해 유발될 수 있다.시린오밀리아는 또한 의사소통과 비소통 형태로 분류될 수 있다.의사소통은 전형적으로 포아멘 마그넘의 병변으로 인해 발생하며 다른 척수 질환으로 인한 비소통으로 발생한다.^[10]

선천적

첫 번째 주요 형태는 아놀드-치아리 기형 또는 치아리 기형이라고 불리는 뇌의 이상과 관련이 있다.이것은 주사기균의 가장 흔한 원인인데, 작은 후두포사에 기인할 수도 있는 해부학적 이상이 소뇌의 하부를 정상 위치에서 척추관 경추나 목 부분으로 돌출시키는 원인이 된다.그런 다음 척수의 경추 부위에 시린내가 생길 수 있다.여기서 증상은 보통 25세에서 40세 사이에 시작되며 발살바 기교라 불리는 스트레이닝이나 뇌척수압의 급격한 변동을 일으키는 활동으로 악화될 수 있다.그러나 일부 환자는 안정기간이 길 수도 있다.이런 형태의 질환을 가진 환자들 중에는 뇌척수액이 두개골에 축적되는 수두증이나 척수막인 아라크노이드염이라고 불리는 질환도 있다.^[11]몇몇 주사기아균의 경우는 드물지만 가족적인 경우도 있다.^[12]

획득한

두 번째 주요 형태의 주사기균은 외상, 뇌막염, 출혈, 종양, 또는 아라크노이드염의 합병증으로 발생한다.여기서 낭종이나 낭종은 이러한 조건들 중 하나에 의해 손상된 척수의 한 부분에서 발달한다.그리고 나서 syrinx는 팽창하기 시작한다.이것은 때때로 비소통 주사기균이라고 불린다.증상은 외상 부위에서 발생하는 통증, 약점 및 감각 장애로 시작하여 초기 부상 후 몇 달 또는 심지어 몇 년 후에 나타날 수 있다.^{[citation needed]}

외상 후 주사기세균(PTS의 약칭으로 종종 언급)^[13]의 1차 증상은 통증이며, 이는 부상 부위에서 위로 확산될 수 있다.통증, 무감각, 약함, 온도감각 장애 등의 증상은 신체의 한쪽에 국한될 수 있다.시린오밀리아는 또한 땀 흘림, 성기능, 그리고 나중에는 방광과 배변 조절에도 악영향을 미칠 수 있다.PTS의 대표적인 원인은 자동차 사고나 휘플래시 부상이 수반되는 유사한 외상이 될 것이다.^{[citation needed]}

PTS를 진단하기 어렵게 할 수 있는 것은 증상은 종종 실상 원인이 발생한 후 오래 후에 나타날 수 있다는 사실이다(예: 자동차 사고가 발생하고 나서 환자가 통증, 감각 상실, 피부에서 여러 달 동안 다양한 정도의 온도와 냉기를 느낄 수 있는 능력 감소와 같은 PTS 증상을 처음으로 경험한다).자동차 사고를 ^{[citation needed]}방지하다

병생성

주사기균의 병원체 발생이 논의되고 있다.뇌척수액은 또한 뇌를 진정시키는 역할을 한다.척수의 중심 관에 과다한 뇌척수액을 하이드로밀리아라고 한다.이 용어는 중앙 운하의 후두막 내에 들어 있는 뇌척수액이 증가하는 것을 말한다.액체가 낭포성 충치나 시린(syrinx)을 형성하는 주변 백색 물질로 해부할 때, 주사리밀리아라는 용어가 적용된다.이러한 조건이 대다수의 경우에 공존하기 때문에 주사기하이드로밀리아라는 용어가 적용된다.그 용어는 서로 바꾸어 쓰인다.^{[citation needed]}

대뇌하수체 공간 내 뇌척수액 공간을 방해하면 시린(syrinx) 형성을 유발할 수 있고, 장애물을 완화하면 증상이 호전될 수 있다는 것이 관찰되었다.많은 병리학적 조건들이 정상적인 뇌척수액 공간을 방해할 수 있다.치아리 기형, 척수 아라크노이드염, 척추측만증, 척추측만증, 척추측만증, 척추종양, 척추측만증 등이 이에 해당한다.작은 후측 fossa가 알려진 원인 중 하나임에도 불구하고 아측두 공간 내에 뇌척수액 공간이 막히면 시린 형성이 발생할 수 있다는 이유는 충분히 이해되지 않는다.뇌척수액이 척수로의 대량 이동에서 발생하는지, 척수 혈관 조직을 통한 혈액액의 대량 투과에서 시린으로 발생하는지, 아니면 둘 다의 조합에서 발생하는지는 불분명하다.최근의 연구는 중추신경계 준수가 중추신경계의 근본적인 문제이며, 또한 수두증과 주사기균과 관련된 원인이 있음을 시사한다.^{[citation needed]}

진단

의사들은 이제 자기공명영상(MRI)을 사용하여 주사기세균을 진단한다.MRI 진단방사선사는 뇌와 척수 등 신체 해부학적 구조를 생생하게 촬영한다.이 검사는 척추의 미린이나 종양의 유무와 같은 다른 상태를 보여줄 것이다.MRI는 안전하고 통증이 없으며 유익하며 주사기세균의 진단이 크게 개선되었다.^{[14][15][16][17][18][19][20][21][22][23][24][25][excessive citations]}

의사는 진단을 확인하는 데 도움이 되는 추가 검사를 지시할 수 있다.그 중 하나는 전기자기술(EMG)이라고 불리며, 이것은 낮은 운동 뉴런 손상의 가능성을 보여준다.이 테스트는 척추 부상에 진단적으로 사용되지 않고 신경과 근육에 사용된다는 점에 유의하십시오.이것은 환자 재활 절차의 일부일 것이다.또한 환자의 머리에 대한 컴퓨터 축단층촬영(CT)을 통해 종양의 유무와 수두증과 같은 기타 이상이 나타날 수 있다.^{[citation needed]}

MRI나 CT 스캔과 마찬가지로 골수사진이라고 불리는 또 다른 테스트는 방사선 촬영기를 사용하며, 아아라치노이드 공간에 조영제를 주입해야 한다.MRI가 도입된 이후 주사기세균 진단에는 이 테스트가 거의 필요 없다.^{[citation needed]}

가능한 원인은 외상, 종양, 선천적 결함이다.목 부위에 해당하는 척수 부분에서 주로 관찰된다.증상은 척수 손상 때문이며 통증, 촉각 감소, 약함, 근육 조직 손실 등이 있다.이 진단은 척수 CT, 골수사진 또는 MRI로 확인된다.수술 감압에 의해 충치가 감소될 수 있다.^{[citation needed]}

또한 흉부 부위에 대한 충격 손상이 자궁경부에 위치한 시린스의 발생과 높은 상관관계가 있다는 증거도 제시한다.^{[citation needed]}

치료

수술

진단 후 첫 번째 단계는 주사기세균 치료에 경험이 있는 신경외과 의사를 찾는 것이다.주사기세균을 치료하기 위해서는 수술이 필요할 수도 있다.주사기세균은 장기간 정지 상태를 유지할 수 있고, 경우에 따라 급속히 진행되기 때문에 상태에 대한 평가가 필요하다.^[26]

척수의 수술은 그것과 관련된 특정한 특징적인 위험을 가지고 있고, 척추에 대한 수술적 시술의 이점은 어떤 시술과 관련된 가능한 합병증과 비교되어야 한다.외과적 치료는 미낭이 형성될 수 있었던 상태를 교정하기 위한 것이다.유륜의 배수는 반드시 유륜과 관련된 증상의 제거를 의미하는 것이 아니라 오히려 진행을 멈추게 하기 위한 것임을 명심해야 한다.아놀드-치아리 기형과 관련된 경우, 수술의 주된 목표는 뇌나 척수에 들어가지 않고 두개골 밑부분의 소뇌와 상부 경추에 더 많은 공간을 제공하는 것이다.이것은 종종 뇌척수액의 정상적인 흐름이 회복됨에 따라 시간이 지남에 따라 일차적인 매연이나 충치가 납작해지거나 없어지는 결과를 초래한다.종양이 주사기세균을 유발하는 경우 종양을 제거하는 것이 안전하다고 판단될 경우 선택 치료법이다.^{[citation needed]}

수술은 대부분의 환자에게 안정감을 주거나 증상이 다소 호전되는 결과를 초래한다.치료가 지연되면 돌이킬 수 없는 척수 손상을 초래할 수 있다.수술 후 주사기세균이 재발하면 추가 수술이 필요할 수 있다. 이러한 수술은 장기적으로 완전히 성공하지 못할 수 있다.^{[citation needed]}

일부 환자에서는 카테터, 배수관 및 밸브를 사용하여 수행할 수 있는 시린도 배출해야 할 수 있다.이 시스템은 션트라고도 알려져 있다.션트는 의사소통 및 비소통적 형태의 장애에 모두 사용된다.첫째, 외과의사는 매연꽃을 찾아야 한다.그리고 나서, 션트는 다른 쪽 끝에서 뇌척수액(CSF)을 충치, 보통 복부로 배출하면서 그 안에 배치된다.이러한 유형의 분신은 심실 수술복막 분진이라고 불리며 특히 수두증과 관련된 경우에 유용하다.션트는 증상의 진행을 막고 통증, 두통, 팽팽함을 완화시켜준다.시링요밀리아 션트는 항상 성공적이지 않으며 다른 중추신경계 션트와 마찬가지로 차단될 수 있다.^{[citation needed]}

션트를 사용하기로 결정하려면 의사와 환자 간의 광범위한 논의가 필요하다. 이 절차에는 척수 부상, 감염, 막힘 또는 출혈 위험이 더 크고 모든 환자에게 반드시 효과가 있는 것은 아니기 때문이다.더 빨리 매연을 배출하는 것은 더 나은 결과를 가져오지는 않지만, 매연 안의 오일이 그렇지 않으면 배출할 수 없는 경우에는 분리가 필요할 수 있다.^{[citation needed]}

외상 관련 주사기세균의 경우 외과의사가 초기 부상 수준으로 수술한다.시린스는 수술 시 쓰러지지만 재확장을 막기 위해서는 대개 튜브나 션트가 필요하다.^{[citation needed]}

기타

시린오밀리아 환자에게 수술이 항상 권장되는 것은 아니다.많은 환자들에게 주된 치료법은 진통이다.통증 관리를 전문으로 하는 의사는 통증을 개선하기 위한 약물 및 치료 계획을 개발할 수 있다.총살이나 찌르는 듯한 통증(예: 가바펜틴이나 프레가발린)과 같은 신경성 통증 증상과 싸우기 위한 약이 일차적인 선택일 것이다.아편제는 보통 이 상태를 관리하기 위한 통증에 대해 처방된다.주사기 접합 주사는 주사기세균 치료용으로 표시되지 않는다.^{[citation needed]}

마약은 주사기세균 치료제로서 치료적 가치가 없다.방사선은 거의 사용되지 않으며, 종양이 있는 경우를 제외하고는 거의 도움이 되지 않는다.이런 경우 충치의 연장을 멈추게 할 수 있으며 통증을 완화시키는데 도움이 될 수 있다.^{[citation needed]}

증상이 없을 때 주사기균은 대개 치료하지 않는다.또한, 의사는 고령의 환자나 증상의 진행이 없는 경우 그 상태를 치료하지 말 것을 권고할 수 있다.치료를 받든 안 받든 간에, 많은 환자들은 긴장감을 수반하는 활동을 피하라는 말을 듣게 될 것이다.^{[citation needed][27]}

주사기균의 자연사를 제대로 이해하지 못하기 때문에 보수적인 접근이 권장될 수 있다.아직 수술에 대한 조언이 없을 때는 환자를 주의 깊게 관찰해야 한다.정기적인 MRI 및 신체 평가는 자격을 갖춘 의사의 권고에 따라 계획되어야 한다.^{[citation needed]}

리서치

1970년대 이후 뇌척수액의 흐름을 막는 것이 중요한 요인으로 알려져 있지만 주사기균의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않고 있다.영국과 미국의 과학자들은 척수에 시린세포가 형성되는 메커니즘을 계속 탐구하고 있다.뇌척수액의 자유로운 흐름의 블록이 그 질병의 병원생성에 기여하는 요소라는 것이 입증되었다.미국의 듀크 대학교와 워릭 대학교는 주사기균의 유전적 특징을 탐구하기 위한 연구를 진행하고 있다.^[28]

수술 기법도 신경외과 연구계에 의해 다듬어지고 있다.성공적인 시술은 소뇌와 척수 주위의 영역을 확장시켜 뇌척수액의 흐름을 개선시켜 시린내를 감소시킨다.^[29]

주사기균은 자궁 내 생물의 특징이며 척추 비피다와도 관련이 있기 때문에 주사기균으로 이어질 수 있는 후두뇌 기형 발달에 있어 선천성 결함의 역할을 이해하는 것도 중요하다.태아의 발달 과정에서 이러한 결함이 발생했을 때 학습하면 이 질환과 이와 유사한 질환에 대한 이해를 도울 수 있으며, 일부 선천성 기형의 형성을 막을 수 있는 예방적 치료로 이어질 수 있다.^{[citation needed]}

진단 기술은 지속적인 연구를 위한 또 다른 분야다.MRI는 과학자들이 어떤 증상이 나타나기 전에 주사기세균을 포함한 척추 내부의 상황을 볼 수 있게 했다.다이나믹 MRI라고 알려진 새로운 기술은 수사관들이 시린내의 척수액 흐름을 볼 수 있게 해준다.CT 스캔을 통해 의사는 뇌의 이상을 볼 수 있으며, 다른 진단 검사도 새로운 무독성 대조 염료가 사용 가능해지면서 크게 개선되었다.^{[citation needed]}

치아리 & 시린오밀리아 재단(Chiari & Syringomelia Foundation, Inc.)은 치아리 기형, 시린오밀리아 및 관련 장애에 대한 인식 제고와 치료제 발굴을 목적으로 2007년 10월 설립된 비영리 단체다.2019년 3월, 이 유명한 골프 선수의 가족과 함께 이 기구의 브랜드인 바비 존스 치아리 & 시린오밀리아 재단을 재브랜드하기 위한 계획을 발표했다.^{[citation needed]}

참고 항목

• 유명한 골프선수인 바비 존스는 1948년에 종양 관련 주사기균 진단을 받았다.
• 브라운세커드증후군
• 중앙 코드 증후군
• 분리감각손실
• 주사기균을 유발할 수 있는 후두종 종양
• 1800년대 후반 신경학자인 오토 칼러는 주사기균에 대한 최초의 완전한 설명을 발표했다.
• 주사기세균을 가지고 있던 호주 스포츠 작가 피터 맥팔라인
• 척추측만증은 때때로 주사기균에 의해 발생한다.
• 시링오불비아

참조

외부 링크

위키미디어 커먼즈에는 시링오밀리아와 관련된 미디어가 있다.

• NINDS의 시린오밀리아