포르포빌리노겐

Porphobilinogen
포르포빌리노겐
Porphobilinogen.png
이름
우선 IUPAC 이름
3-[5-(아미노메틸)-4-(카르복시메틸)-1H-피롤-3-일]프로판산
식별자
3D 모델(JSmol)
켐스파이더
드러그뱅크
ECHA 정보 카드 100.006.970 Edit this at Wikidata
EC 번호
  • 207-666-3
메쉬 포르포빌리노겐
유니
  • InChI=1S/C10H14N2O4/c11-4-8-7(3-10(15)16(5-12-8)1-2-9(13)14/h5,12H,1-4,11H2,(H,13,14)(H,1516) ☒N
    키: QSHWIQZFGKFMA-UHFFFAOYSA-N ☒N
  • InChI=1/C10H14N2O4/c11-4-8-7(3-10(15)16(5-12-8)1-2-9(13)14/h5,12H,1-4,11H2,(H,13,14)(H,15,16)
    키: QSHWIQZFGKFMA-UHFFFAOYAF
  • C1=C(C(=C(N1)CN))CC(=O)O)CCC(=O)O
특성.
채널101424
몰 질량 226.229
달리 명시되지 않은 한 표준 상태(25°C[77°F], 100kPa)의 재료에 대한 데이터가 제공됩니다.

포르포빌리노겐(PBG)은 헤모글로빈과 [1]클로로필같은 중요한 물질을 포함하는 포르피린의 생합성 중간체로 살아있는 유기체에서 발생하는 유기 화합물이다.

분자의 구조는 고리의 위치 2, 3, 4에서 수소 원자 대신 사이드체인이 치환된 피롤 분자로 설명될 수 있다(1은 질소 원자) 각각, 아미노메틸기.-CH-NH22, 아세트산(카르복시메틸)2 -CH-COOH 및 프로피온산(카르복시에틸)22 -CH-CH-COOH.

생합성

포르피린 생합성 경로의 첫 번째 단계에서는 ALA 탈수효소(ALA)에 의해 아미노레불린산(ALA)에서 포르포빌리노겐을 생성한다.

File:Porphobilinogen-synthesis-from-ALA.png

대사

전형적인 포르피린 생합성 경로에서 포르포빌리노겐의 4분자는 피롤 고리(질소 원자에 인접)의 탄소 2 및 5에 의해 히드록시메틸빌란 합성효소라고도 알려진 포르포빌리노겐 탈아미나아제에 의해 히드록시메틸빌란으로 연결된다.

병리

급성 간헐적 포르피린증은 요로 포르포빌리노겐의 [2]증가를 일으킨다.

레퍼런스

  1. ^ Paul R. Ortiz de Montellano (2008). "Hemes in Biology". Wiley Encyclopedia of Chemical Biology. John Wiley & Sons. doi:10.1002/9780470048672.wecb221. ISBN 978-0470048672.
  2. ^ Aarsand, AK; Petersen PH; Sandberg S (April 2006). "Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria". Clinical Chemistry. 52 (4): 650–656. doi:10.1373/clinchem.2005.060772. PMID 16595824.