포르포빌리노겐
Porphobilinogen이름 | |
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우선 IUPAC 이름 3-[5-(아미노메틸)-4-(카르복시메틸)-1H-피롤-3-일]프로판산 | |
식별자 | |
3D 모델(JSmol) | |
켐스파이더 | |
드러그뱅크 | |
ECHA 정보 카드 | 100.006.970 |
EC 번호 |
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메쉬 | 포르포빌리노겐 |
PubChem CID | |
유니 | |
CompTox 대시보드 (EPA ) | |
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특성. | |
채널101424 | |
몰 질량 | 226.229 |
달리 명시되지 않은 한 표준 상태(25°C[77°F], 100kPa)의 재료에 대한 데이터가 제공됩니다. |
포르포빌리노겐(PBG)은 헤모글로빈과 [1]클로로필과 같은 중요한 물질을 포함하는 포르피린의 생합성 중간체로 살아있는 유기체에서 발생하는 유기 화합물이다.
분자의 구조는 고리의 위치 2, 3, 4에서 수소 원자 대신 사이드체인이 치환된 피롤 분자로 설명될 수 있다(1은 질소 원자) 각각, 아미노메틸기.-CH-NH22, 아세트산(카르복시메틸)기2 -CH-COOH 및 프로피온산(카르복시에틸)기22 -CH-CH-COOH.
생합성
포르피린 생합성 경로의 첫 번째 단계에서는 ALA 탈수효소(ALA)에 의해 아미노레불린산(ALA)에서 포르포빌리노겐을 생성한다.
대사
전형적인 포르피린 생합성 경로에서 포르포빌리노겐의 4분자는 피롤 고리(질소 원자에 인접)의 탄소 2 및 5에 의해 히드록시메틸빌란 합성효소라고도 알려진 포르포빌리노겐 탈아미나아제에 의해 히드록시메틸빌란으로 연결된다.
병리
급성 간헐적 포르피린증은 요로 포르포빌리노겐의 [2]증가를 일으킨다.
레퍼런스
- ^ Paul R. Ortiz de Montellano (2008). "Hemes in Biology". Wiley Encyclopedia of Chemical Biology. John Wiley & Sons. doi:10.1002/9780470048672.wecb221. ISBN 978-0470048672.
- ^ Aarsand, AK; Petersen PH; Sandberg S (April 2006). "Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria". Clinical Chemistry. 52 (4): 650–656. doi:10.1373/clinchem.2005.060772. PMID 16595824.