갈락톨리시스
Galactolysis갈락톨리시스(Galactolyis)는 갈락토오스(galactoose)의 강직증을 말한다.
간에서 갈락토스는 다음과 같은 반응으로 레로이르 경로를 통해 포도당 6인산염으로 전환된다.
galacto-우리딜 인광글루코-키나제 전달효소 mutase gal --------> gal 1 P ----------------------------------- glc 6 P ^ \ / v UDP-glc UDP-gal ^ / \__________/ epimerase
대사 장애
갈락토스미아 또는 갈락토스 결핍증에는 3가지 유형이 있다.
| 이름 | 효소 | 설명 |
| 갈락토키나아제 결핍증 | 갈락토키나아제 | 식단에서 갈락토스를 제한하여 치료할 수 있는 백내장을 유발한다. |
| UDP갈락토스-4-에피메라제 결핍증 | UDP갈락토스-4-에피메라아제 | 극히 드물다(신고 건수 2건만). 그것은 신경 청각장애를 일으킨다. |
| 갈락토세-1-인산염 우리딜전달효소 결핍증 | 갈락토세-1-인산염우리딜전달효소 | 갈락토스 프리 다이어트는 신경인지결핍(특히 언어장애 등 언어장애)과 난소장애를 치료하는 데 효과적이지 않기 때문에 가장 문제가 많다. 갈락토스 없는 식단을 투여하면 백내장과 신장, 간기능 장애 등 급성 증상이 즉시 반응한다. |
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