폰탄 절차

Fontan procedure
Fontan 또는 Fontan-Kreutzer 절차
Fontan procedure.svg
삼첨판폐쇄술
ICD-10-PCSZ98.890
ICD-9-CM35.94
메쉬D018729

Fontan 시술 또는 Fontan-Kreutzer 시술은 일실성 심장을 가진 어린이에게 사용되는 완화적 수술 시술입니다.형태학적 우심실을 통과하지 않고 하대정맥(IVC)과 상대정맥(SVC)에서 폐동맥으로 정맥혈을 우회시키는 것을 포함한다. 즉, 전신 및 폐순환은 기능적 단일심실과 직렬로 배치된다.이 시술은 프랑스 보르도 출신의 프란시스 퐁탕과 유진 보데가 1968년 처음 실시했고 1971년 아르헨티나 부에노스아이레스 출신의 기예르모 크로이처가 동시 기술한 뒤 [citation needed]1973년 마침내 출간됐다.

표시

Fontan 절차는 심장 판막의 부족(예: 삼첨판 또는 승모판 폐쇄), 심장의 펌프 능력의 이상(예: 저형성 좌심 증후군 또는 저형성 우심 증후군) 또는 바이벤이 있는 복잡한 선천성 심장 질환으로 인해 오직 하나의 기능적 심실을 가진 소아 환자에게 사용된다.트라이큘러 수리가 불가능하거나 권장할 수 없습니다.이 수술은 [1]우심실이 아닌 중앙 정맥압을 통해 폐로 혈액이 공급되도록 한다.환자들은 일반적으로 청색증이나 울혈성 [2]심부전을 가진 신생아로 나타난다.폰탄 완성은 보통 환자가 2-5세일 때 수행되지만 [3][4]2세 이전에 수행되기도 한다.

금지 사항

퐁탕이 완성되면 혈액은 심장에 의해 펌핑되지 않고 폐를 통해 흐르게 됩니다.따라서 폐혈관 저항이 높은 어린이는 Fontan 시술이 허용되지 않을 수 있습니다.수술을 진행하기 전에 저항을 확인하기 위해 심장 카테터를 사용하는 경우가 많습니다.이것은 또한 출생 직후에 Fontan 시술을 할 수 없는 이유이기도 하다. 폐혈관 저항이 자궁에서 높고 떨어지기까지 수개월이 걸린다.폰탄 시술은 폐동맥 저형성증 환자, 좌심실 기능 이상 환자 및 심각한 승모부전 [citation needed]환자에서도 금지됩니다.

종류들

Fontan [5]절차에는 다음 4가지 종류가 있습니다.

  • 우심방 심실화(원래 폰탄 기술)
  • 심폐 연결(원래 크로이처 기술)
  • 심장내 전체 카보폐 연결(측면 터널)(Marc De Leval과 Aldo Castangeda에 의해 별도로 설명됨)
  • 심외 전폐 연결(Carlo Marceletti 설명)

접근

쌍방향 글렌 션트와 폰탄으로 처리된 삼첨판 폐쇄증을 가진 19세 환자의 관상 CT 영상.

퐁탄은 보통 2단계 [citation needed]수리로 이루어집니다.

첫 번째 단계는 쌍방향 글렌 시술 또는 헤미폰탄이라고도 불리며, 산소가 부족한 혈액을 몸의 상부에서 폐로 유도하는 것을 포함한다.즉, 폐동맥이 기존 혈액 공급에서 분리됩니다(예: Norwood 시술 중에 생성된 Blalock Taussig 또는 Sano 션트, 특허 동맥관 또는 폐동맥 밴딩).상체에서 돌아오는 혈액을 운반하는 상대정맥(SVC)은 심장에서 분리되어 폐동맥으로 유도된다.하체에서 돌아오는 피를 운반하는 하대정맥(IVC)은 [citation needed]심장으로 계속 연결된다.

퐁탄 크로이처 완성이라고도 불리는 두 번째 단계는 IVC에서 폐로 혈액을 보내는 것을 포함한다.이 시점에서, 상체와 하체의 산소가 부족한 혈액은 펌핑되지 않고 폐를 통해 흐릅니다(정맥에 축적되는 압력에 의해서만 움직인다.이것은 저산소증을 교정하고 단심실이 [citation needed]몸에 혈액을 공급하는 역할만 하게 한다.

수술 후 합병증

단기적으로, 아이들은 흉수(폐 주위에 액체가 쌓이는 것)로 어려움을 겪을 수 있다.이것은 흉관 배수를 위해 병원에 더 오래 있어야 할 수 있다.이 위험을 해결하기 위해, 일부 의사들은 정맥 순환에서 심방으로 구멍을 뚫는다.정맥의 압력이 높을 때, 산소 부족 혈액 중 일부는 압력을 완화하기 위해 침공을 통해 빠져나갈 수 있습니다.그러나, 이것은 저산소증을 초래하므로, 결국 중재적 심장 전문의가 장막을 닫아야 할 수도 있다.

2016년 리뷰에서, 필라델피아 소아병원의 단심실 생존 프로그램 책임자인 잭 라이치크 박사는 폰탄 순환의 장기적인 결과를 [6]여러 장기 시스템에 예측 가능한 장기적 결과와 함께 "나태하고 점진적인 심부전 상태"로 요약했다.만성 정맥 고혈압과 심박출량 감소는 수술 직후뿐 아니라 중기적으로 발생할 수 있는 늑골, 단백질 손실 장병증 및 플라스틱 기관지염과 같은 림프성 합병증의 근원이라고 가정한다.Fontan 순환과 관련된 림프관 합병증을 완화하기 위해 새로운 중재적 및 수술 전략이 조사되었습니다.[7] 간 손상에 대한 우려는 폰탄 순환이 이 장기에서 충혈과 림프부종을 일으켜 폰탄 관련 간 [8]질환의 진행성 간 섬유증 및 기타 합병증을 일으키기 때문에 더욱 최근에 나타났다.이러한 [6]발견에 비추어 선별 프로토콜과 치료 기준이 대두되고 있다.

Fontan 시술은 완화가 가능하지만, 80% 이상의 경우 정상 또는 거의 정상 성장, 발달, 운동 내구성 및 삶의 [9]질 향상을 가져올 수 있다.하지만, 환자의 10% 이상이 결국 심장 [10]이식을 필요로 할 수 있고, 만성 정맥 고혈압과 음흉한 장기 손상의 장기적인 결과를 고려할 때, 장기적으로는 질병으로부터 자유로울 수 없을 것 같다.Fontans의 기능 저하나 기타 임상 악화를 관리하기 위한 새로운 접근법으로는 림프절개수술 및 개입, 심실보조장치 또는 기타 기계적 지원요법이 이식치료 [11]또는 대상치료에 대한 가교로서 포함되어 있습니다.

역사

2009년 프란시스 폰탄(왼쪽)과 기예르모 크로이처(오른쪽)

퐁탕 시술은 1971년 프랑스 보르도 출신의 프란시스 퐁탕 박사(1929–2018)에 의해 처음 기술되었다.이에 앞서 삼첨판 폐쇄증에 대한 외과적 치료는 전신 동맥과 폐동맥(Blalock-Taussig shunt) 또는 상부 대정맥과 폐동맥(Glenn shunt) 사이에 션트를 생성하는 것으로 구성되었다.이러한 절차는 높은 사망률과 관련되어 있으며, 일반적으로 [12]1세 이전에 사망에 이르게 된다.이를 개선하기 위해 퐁탄은 1964년부터 1966년 사이에 상부 대정맥과 하부 [13]대정맥에서 폐동맥으로의 흐름을 완전히 수정하기 위해 연구에 종사했다.개에 대한 그의 초기 시도는 실패했고 모든 실험 동물들은 몇 시간 안에 죽었다; 그러나 이러한 실패에도 불구하고, 그는 1968년 유진 보데 [12]박사와 함께 삼첨판 폐쇄증을 가진 젊은 여성에게서 이 수술을 성공적으로 수행했다.1970년 두 번째 환자에게 수술이 완료됐고,[14] 세 번째 사례 이후 1971년 국제학술지 '토락스'에 연재가 발표됐다.아르헨티나 부에노스아이레스의 기예르모 크로이처 박사(b.134년)는 폰탄의 경험을 전혀 알지 못한 채 1971년 7월에 비슷한 시술을 수행했는데, 인페어 베나 카바 흡입구에 밸브를 설치하고 [15][12]순환을 위한 작은 심방중격결손상을 남기는 "충격" 개념을 도입하지 않았다.

레퍼런스

  1. ^ Heaton J, Heller D (2021). "Single Ventricle". StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 32491721. Retrieved 2021-08-18.
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외부 링크

  • Wikimedia Commons의 Fontan 프로시저 관련 매체