Polimiosite
| Polimiosite | |
|---|---|
 | |
| Especialidade | neurologia, reumatologia |
| Frequência | 0.0072% |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | M33.2 |
| CID-9 | 710.4 |
| CID-11 | 1157134196 |
| DiseasesDB | 10343 |
| MedlinePlus | 000428 |
| eMedicine | 335925 |
| MeSH | D017285 |
 Leia o aviso médico
| |
Polimiosite (do grego poli- muitos; myos- músculos; -itis inflamação) é uma doença autoimune, inflamatória e degenerativa que afeta os músculos causando dor, fraqueza e cansaço gradualmente mais debilitantes. Geralmente ocorrem em adultos de 40 a 60 anos ou em crianças de 5 a 15 anos. É duas vezes mais comum em mulheres.
Juntamente com a dermatomiosite, a miosite necrotizante e a miopatia por corpos de inclusão faz parte do grupo de doenças denominadas de miopatias inflamatórias. Essas doenças podem aparecer juntas como um transtorno misto.
Causas
[editar | editar código-fonte]Aparenta ser uma reação autoimune mediada por linfócitos T citotóxicos, que pode ser desencadeada por um vírus ou um câncer, mas não está claro quais são os autoanticorpos responsáveis, alguns pacientes tem o autoanticorpo Anti-Jo1. Pode ter predisposição genética.[1] Quando surge associado a uma neoplasia é considerado uma síndrome paraneoplásica. Pode ser desencadeado por um câncer nasofaríngeo, câncer de pulmão de células pequenas, linfoma não-Hodgkin ou câncer de bexiga.[2]
Sinais e sintomas
[editar | editar código-fonte]Os sintomas podem começar durante ou logo após uma infecção e incluem[3]:
- Fraqueza (miastenia) muscular simétrica e progressiva, principalmente proximais (braços, tronco, quadris e coxas). Há dificuldade para levantar, subir escadas, carregar objetos e manter a postura ereta com movimentos distais (mãos, face e pés) melhor conservados.
- Dor leve nas articulações (artralgia);
- Pouca tolerância a esforço físico (fatigabilidade).
- Febre e gânglios inflamados (adenopatia periférica).
Após meses de evolução aparecem[3]:
- Insuficiência cardíaca (em 75% dos casos);
- Doença pulmonar intersticial (em 65%);
- Dificuldade em deglutição (Disfagia em 30%);
- Articulações inflamadas (Artrite em 30%);
- Arritmia;
- Pneumonia por aspiração;
- Perda de peso;
- Hemorragias gastrointestinais (mais comuns em crianças);
- Fenômeno de Raynaud (dedos de repente se tornam muito pálidos e formigam em resposta ao frio ou estresse emocional)
Comorbidades
[editar | editar código-fonte]Assim como outras doenças do tecido conjuntivo autoimunes frequentemente se associa com como lúpus, artrite reumatoide, esclerodermia e síndrome de Sjogren.
Diagnóstico
[editar | editar código-fonte]O diagnóstico é de exclusão, depois de uma história e exame físico, quando se identifica elevação da creatinaquinase, alteração do eletromiograma (EMG) e uma biópsia muscular positiva.[4]
A principal enzina indicadora da doença é o CPK (creatino fosfoquinase), também são importantes verificação da Aldolase, TGP e TGO constantemente.
Tratamento
[editar | editar código-fonte]O tratamento de primeira linha para polimiosite são corticosteroides, como prednisona por via oral. A dose começa alta e é reduzida após 6 semanas e mantida baixa por 1 ano da remissão dos sintomas, quando pode ser retirada. Fisioterapia, Fonoaudiologia e terapia ocupacional complementam o tratamento e melhoram a qualidade de vida. Quando não responde ao tratamento corticoide deve-se suspeitar de miosite por corpos de inclusão.[3]
Prognóstico
[editar | editar código-fonte]Depois de 5 anos do diagnóstico, até 50% das pessoas (especialmente crianças) que receberam tratamento imunossupressor têm uma longa remissão, aparentando estar curados. No entanto, a polimiosite pode retornar a qualquer momento. Cerca de 75% das pessoas sobrevivem pelo menos 5 anos após o diagnóstico, sendo melhor a sobrevivência entre crianças.[3]
Ligações externas
[editar | editar código-fonte]- (em inglês) NIH
- (em inglês) eMedicine
- (em inglês) Fotomicrografias de tecidos musculares
Referências
[editar | editar código-fonte]- Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL. Harrison's Principles of Internal Medicine. New York: McGraw-Hill, 2005. ISBN 0071391401
- ↑ Hajj-ali, Rula A. (August 2013). "Polymyositis and Dermatomyositis". Merck Manual Home Edition. Retrieved 20 April 2015.
- ↑ Hill, C.L.; Zhang, Y.; Sigurgeirsson, B.; Pukkala, E.; Mellemkjaer, L.; Airio, A.; Evans, S.R.; Felson, D.T. (January 2001). "Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study". Lancet. 357 (9250): 96–100. doi:10.1016/S0140-6736(00)03540-6. PMID 11197446.
- ↑ a b c d Polymyositis and Dermatomyositis
- ↑ SCOLA, ROSANA HERMINIA, WERNECK, LINEU CESAR, PREVEDELLO, DANIEL MONTE SERRAT, TODERKE, EDIMAR LEANDRO, & IWAMOTO, FÁBIO MASSAITI. (2000). "Diagnosis of dermatomyositis and polymyositis: a study of 102 cases". Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 58: 789–799. doi:10.1590/S0004-282X2000000500001.