Polimiosite

Polimiosite
Malattia rara
Cod. esenz. SSN	RM0020
Specialità	neurologia, immunologia e reumatologia
Eziologia	malattia autoimmune
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	710.4
ICD-10	M33.2
MeSH	D017285
MedlinePlus	000428
eMedicine	335925

Immagine di una biopsia che mostra evidenze di polimiosite come spazi vuoti intercellulari e accumuli di proteine che formano i filamenti più scuri.

Per polimiosite, in campo medico, si intende una rara forma di miopatia infiammatoria, ovvero un'alterazione patologica e degenerativa dei muscoli. Viene spesso associata alla dermatomiosite, che ne rappresenta un sottotipo con associate manifestazioni cutanee caratteristiche.

Epidemiologia

Le polimiositi e dermatomiositi hanno una prevalenza stimata di 7 casi su 100.000 abitanti, con maggiore diffusione nel sesso femminile. L'età di maggiore incidenza dipende dal tipo: la si riscontra sia in tenera età (dai 5 ai 15 anni), ma anche in soggetti più anziani nel quarto e sesto decennio di età.

Eziologia

Le cause precise sono ad oggi sconosciute, per cui la polimiosite è considerata una condizione idiopatica, nella quale possono svolgere un ruolo importante virus, reazioni autoimmuni o patologie tumorali.

Sintomatologia

Si manifestano sintomi muscolari progressivi nell'arco di mesi, con debolezza, mialgie, fibrosi e atrofia, comparsa di edema e dolore diffuso, in particolare ai muscoli prossimali (cingolo scapolare e pelvico).

Può essere una patologia isolata o associarsi ad altre connettiviti, come LES, sindrome di Sjögren o sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi.

La positività degli anticorpi anti-Jo1 richiede l'esclusione di fibrosi polmonare, molto comune in questi pazienti. Sono possibili anche anomalie cardiache, sia muscolari che del sistema di conduzione.

Diagnosi

Si considera sufficientemente probabile in presenza di clinica caratteristica, dati bioumorali (raddoppio dei livelli di CPK, aumento degli indici di flogosi, positività di anticorpi anti-Jo1 o anti-SRP) e conferma bioptica di infiammazione del muscolo.

Terapia

Si somministrano corticosteroidi che solitamente risultano sufficienti come trattamento, in casi più gravi metotrexato e la radioterapia. Si riscontrano benefici anche in trattamento con micofenolato mofetile oppure azatioprina.

Bibliografia

• Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
• Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.

Voci correlate

• Dermatomiosite
• Connettivite mista
• Policondrite ricorrente
• Polimialgia reumatica

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Collegamenti esterni

• (EN) polymyositis, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.