Agammaglobulinemi er manglende evne til å produsere gammaglobuliner (immunglobuliner), et protein som normalt finnes i blodserum. Gammaglobuliner er antistoffer, og et individ med agammaglobulinemi er utsatt for å få alvorlige infeksjoner, og spesielt enkelte bakterielle infeksjoner.
Faktaboks
- Uttale
- agammaglobulinemˈi
Svært få pasienter mangler fullstendig evnen til antistoffproduksjon, langt flere har hypogammmaglobulinemi, det vil si nedsatt evne til gammaglobulinproduksjon.
Den klassiske formen for agammaglobulinemi er en sjelden arvelig tilstand som er knyttet til X-kromosomet, og som derfor bare forekommer hos gutter. Infeksjonsproblemene begynner vanligvis etter et halv leveår, når antistoffer overført fra moren er nedbrutt.
Både pasienter med agammaglobulinemi og alvorlig hypogammaglobulinemi må ha regelmessig tilførsel av gammaglobuliner fremstilt av blod fra blodgivere, ellers risikerer de å dø av alvorlige bakterielle infeksjoner. Behandlingen gis enten som intravenøse eller subkutane infusjoner.
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.