Syndrome de Ramsay Hunt

Trois syndromes neurologiques différents portent le nom de syndrome de Ramsay Hunt. Leur seul lien est qu'ils ont tous été décrits pour la première fois par le célèbre neurologue James Ramsay Hunt (1872-1937).

• Le syndrome de Ramsay Hunt de type 1, également appelé syndrome cérébelleux de Ramsay Hunt, est une forme rare de dégénérescence cérébelleuse qui implique une épilepsie myoclonique, une ataxie progressive, des tremblements et un processus de démence.

Représentation des symptômes du syndrome de Ramsay Hunt de type 2 ; vésicules sur l'oreille (à gauche) et paralysie faciale homolatérale (à gauche).

• Le syndrome de Ramsay Hunt de type 2 est la réactivation du zona dans le ganglion géniculé. Il est parfois appelé herpès zoster oticus et se présente de façon variable, y compris sous forme d'une lésion du motoneurone inférieur du nerf facial, de surdité, de vertiges et de douleurs. Une triade de paralysie faciale homolatérale, de douleur à l'oreille et de vésicules sur le visage, sur ou dans l'oreille en est la présentation typique.
• Le syndrome de Ramsay Hunt de type 3 est une affection moins fréquemment référencée, une neuropathie d'origine professionnelle de la branche palmaire profonde du nerf cubital. On l'appelle aussi maladie de Hunt ou paralysie de l'artisan.

Dans la culture populaire

En juin 2022, le chanteur Justin Bieber annonce via son compte Instagram qu'il souffre du syndrome de Ramsay Hunt qui lui paralyse le visage, l'oblige à annuler quelques dates de tournée et lui cause des difficultés à s'alimenter.