Ebşteyn anomaliyası

Ebşteyn anomaliyası
YSM-də Ebşteyn anomaliyasının təsviri.
XBT-10	Q
XBT-10-KM	Q22.5
XBT-9
XBT-9-KM	746.2
OMIM	224700
DiseasesDB	4039
MedlinePlus	007321
eMedicine	med/627
MeSH	D004437
Vikianbarda əlaqəli mediafayllar

Ebşteyn anomaliyası nadir anadangəlmə ürək qüsuru, üçtaylı qapaq anomaliyası olub, rastgəlmə tezliyi digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə müqayisədə 1%-dir. İlk dəfə 1866-cı ildə patoloq-anatom Ebşteyn tərəfindən izahı verilmişdir.

Bu zaman üçtaylı qapağın arxa və arakəsmə qapaqcığı müxtəlif dərəcədə aşağı sürüşmüş ya düşmüş olaraq mədəcik divarına pərçimlənmiş və sağ mədəciyin proksimal hissəsi nazik, məməyəbənzər əzələ və xordalar deformasiyalaşmış olur. Çox vaxt dartılmış açıq qalmış oval dəlik vasitəsilə qulaqcıqlarla rabitədə olur.

Patofiziologiyası

Ebşteyn anomaliyasında üçtaylı qapağın görünüşü

Ebşteyn anomaliyasında hemodinamik mənzərə

Sağ mədəciyin funkional həcmi azalır. Bundan başqa çox vaxt üçtaylı qapaq requrgitasiyası qeyd olunur. Nəticə etibarilə, sağ qulaqcığın ölçüləri böyümüş olur. Açıq qalmış oval dəlik vasitəsilə venoz qan sağ qulaqcıqdan sol qulaqcığa axın edərək arterial qanla qarışmış olur. Bu da arterial qanda oksigenin miqdarını aşağı salmış olur. Getdikcə ürək çatışmazlığının dərinləşməsi ölümlə nəticələnir. Bu qüsur çox vaxt ritm pozğunluqları ilə müşayiət olunur. Xəstələrin 30%-i erkən uşaq yaşlarında tələf olurlar. 50 yaşına kimi yalnız 5%-i sağ qalmış olur.

Klinik əlamətləri

Ebşteyn anomaliyası dəri və görünən selikli qişaların sianozu (göyərməsi), əl dırnaqlarının "saat şüşəsinə" bənzəməsi, sağ mədəcik çatışmazlığı fonunda fiziki iş zamanı təngnəfəslik, ürəkdöyünmə kimi kliniki əlamət və simptomlara malikdir. İlk əvvəl yenidoğulmuş uşaqda sianoz əlamətləri ola bilir. Bir qədər böyük yaşlı pasiyentlərdə sianozla yanaşı baraban çubuğunu xatırladan barmaqlar əlaməti də meydana çıxmış olur. Bəzi hallarda qulaqcıqlararası çəpərdəki oval dəlik qapalı olduqda sianoz olmaya bilər. Qaraciyərin ölçüləri böyüyür, vidaci venalar üzərində pulsasiya qeyd olunur. Auskultasiyada üçtaylı qapaq çatmamazlığına müvafiq sistolik küy eşidilir. Bəzən sistolik küy diastolik küylə növbələşir ki, bu da üçtaylı qapağın stenozuna-daralmasına işarədir. Bu zaman üçtaylı qapağın çatmamazlığı və stenozu (daralması) kombinəolunmuş şəkildə olur.

Diaqnozu

• Döş qəfəsinin rentgen müayinəsi: ürəyin ölçüləri xüsusən də sağ qulaqcıq böyümüş olur.
• EKQ müayinəsi: sağ qulaqcığın hipertrofiyası, P-R intervalının uzanması, sağ mədəcik üzrə keçiriciliyin ləngiməsi və His dəstəsinin sağ ayaqcığının blokadası. Təxminən 10% hallarda vaxtından qabaq oyanma fenomeni və ya Volf-Parkinson-Vayt sindromu qeyd olunur.
• Exokardioqrafiya: üçtaylı qapağın qapanması ləngiyir, qapağın anatomik qurluşunun özəlliyi və qüsurluluğu dəqiqliklə təyin edilir.
• Ürəyin kateterizasiyası müayinəsi: nəzərə alsaq ki, Ebşteyn anomaliyalı ürək ritm pozğunluğuna çox həssasdır bu invaziv prosedura ehtiyatla həyata keçirilməlidir. Rəngli Doppler exokardioqrafiya müayinəsi informativ olduğundan çox vaxt ürəyin kateterizasiyası kimi invaziv müayinə metodlarına ehtiyac duyulmur.

Müalicə

Medikamentoz müalicə, əsasən, ürək çatışmazlığına, ritm pozğunluqlarına, sianoza qarşı və endokarditin profilaktikası istiqamətində aparılır. Cərrahi müdaxilə ilə müalicə üçtaylı qapağın rekonstruksiyası və oval dəliyin bağlanmasından ibarətdir. Əməliyyat açıq ürəkdə süni qan dövranı şəraitində aparılır.

Mənbələr

• Robert C. Schlant, M.D., R. Wayne Alexander, M.D., Ph.D., Hurt`s The Heart, Eighth Edition, New York St. Luis San Francisco Auckland Bogota, Caracas, Lisbon, London, Madrid, Mexico City, Milan, Montreal, New Delhi, San Juan, Singapore, Sydney, Tokyo Toronto.

Həmçinin bax

• Ürək
• Süni qan dövranı aparatı
• Eyzenmenger sindromu
• Fallo tetradası
• Kardiogen şok

Xarici keçidlər

• Ebstein's Malformation information (ing.) Arxivləşdirilib 2006-01-18 at the Wayback Machine
• Overview and diagram (ing.)
• Information and support for those affected by Ebstein's anomaly (ing.)
• Resource for Adults living with Ebstein's Anomaly (ing.) Arxivləşdirilib 2011-03-10 at the Wayback Machine