بروتين سي
بروتين سي (بالإنجليزية: Protein C)، المعروف أيضا باسم أوتوبروثرومبين (بالإنجليزية: autoprothrombin IIA) أو العامل الرابع عشر(بالإنجليزية: factor XIV) في تخثر الدم، [19]:6822: 6822 [3] وهو بروتين مخمر (أي غير نشط)، وشكل تفعيله من الذي يلعب دورا هاما في تنظيم عمليات مثل تجلط الدم، والالتهابات، موت الخلايا، والحفاظ على نفاذية جدران الأوعية الدموية في البشر والحيوانات الأخرى.
علم الدم
[عدل]ردع تخثر الدم بواسطة بروتين سي. يبدا تشغيل هذا النظام الفريد باستخدام ثرومبين، الذي يحول الفيبرينوجين الذائب لشبكة فبرين، التي هي ما تؤدي لتخثر الدم. يربط بداية، الثرومبين بالتروبومودولين وهو البروتين الموجود في الخلايا البطانية؛ وهذا الرابط يؤدي لايقاف عمل الثرومبين التخثري، بحيث تصبح وظيفة الثرومبين تشغيل بروتين C؛ وعندما يصبح هذا البروتين فعالا، فانه يقضي على مركبين مهمين في عملية تخثر الدم، عامل Va وعامل VIIIa، بالإضافة لبروتينات أخرى مساعدة على ذلك، بروتين اس، وبهذه الطريقة تتوقف عملية تخثر الدم. ان نقص هذه البروتين هو امر نادر نسبيا، ويمكن تشخيص النقص فقط لدى 15%-20% من الذين اصيبوا بتجلط الاوردة، التي لم يكن مسببها عاملا خارجيا. توجد حالات وراثية أخرى من تجلط الدم الشائعة أكثر، وغير المرتبطة بنقص البروتينات سي واس والانتيترومبين. ان المسبب الأول هو عامل تخثر الدم V ليدن (V Leiden) (سمي على اسم المدينة الجامعية لايدن الهولندية حيث تم اكتشافه)؛ أما المسبب الثاني فهو التغير في الجين المرمز لعامل التخثر 2 (بروثرومبين (prothrombin)).
ان كل واحد من هذه النواقص متواجد لدى حوالي 5% من اصحاب البشرة البيضاء، ولدى حوالي 20 ٪ بين الذين يتم استقبالهم في غرف الطوارئ بسبب تجلط الدم في الاوردة. يوجد في عامل تخثر الدم V ليدين، حامض اميني قد تم تغييره وسبب ذلك، انه إذا كان بروتين C فعالا فانه يقضي على عامل التخثر V. ان عملية الردع الطبيعية للتخثر عن طريق بروتين C الفعال، تقل بسبب الخلل في تحليل عامل التخثر V، ونتيجة لذلك يتجلط الدم. يؤدي التغير في جين عامل التخثر الثاني، إلى زيادة إنتاجه ونتيجة لذلك زيادة إنتاج ثرومبين.
لقد وجد في السنوات الاخيرة، بان مضاعفات الحمل، مثل موت الجنين في المراحل الأولى، والاجهاضات الكثيرة في المراحل الأولى للحمل (على الاقل ثلاث مرات) مرتبطة بتجلط الدم الوراثي. وبالنسبة لمضاعفات الحمل الأخرى مثل تسمم الحمل، انفصال المشيمة المبكر وتاخر نمو الجنين، لم يتم اثبات صلتها بتجلط الدم الوراثي.
المراجع
[عدل]- ^ ا ب ج د ه و ز ح ط ي يا يب يج "InterPro Release 71.0". 8 نوفمبر 2018.
- ^ ا ب مذكور في: يونيبروت. الوصول: 13 نوفمبر 2019. معرف يونيبروت: P04070. لغة العمل أو لغة الاسم: الإنجليزية.
- ^ ا ب ج د "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2019-04-08.
- ^ ا ب ج د ه و ز ح ط "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2019-04-08.
- ^ Lyn March (Jul 2004). "Elevation of activated protein C in synovial joints in rheumatoid arthritis and its correlation with matrix metalloproteinase 2" (بالإنجليزية). pp. 2151–6. Retrieved 2019-04-08.
- ^ ا ب "Progress in the understanding of the protein C anticoagulant pathway" (بالإنجليزية). Feb 2004. pp. 109–16. Retrieved 2018-04-24.
- ^ "Compound heterozygous protein C deficiency in a family with venous thrombosis: Identification and in vitro study of p.Asp297His and p.Val420Leu mutations" (بالإنجليزية). 25 May 2015. pp. 35–40. Retrieved 2018-04-24.
- ^ "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2018-04-24.
- ^ "Progress in the understanding of the protein C anticoagulant pathway" (بالإنجليزية). Feb 2004. pp. 109–16. Retrieved 2019-04-08.
- ^ "Compound heterozygous protein C deficiency in a family with venous thrombosis: Identification and in vitro study of p.Asp297His and p.Val420Leu mutations" (بالإنجليزية). 25 May 2015. pp. 35–40. Retrieved 2019-04-08.
- ^ ا ب "Compound heterozygous protein C deficiency in a family with venous thrombosis: Identification and in vitro study of p.Asp297His and p.Val420Leu mutations" (بالإنجليزية). 25 May 2015. pp. 35–40. Retrieved 2019-04-08.
- ^ ا ب ج د ه و "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2019-04-08.
- ^ Joel G. Pounds (Apr 2004). "The human plasma proteome: a nonredundant list developed by combination of four separate sources" (بالإنجليزية). pp. 311–26. Retrieved 2019-04-08.
- ^ Michael S Livstone (27 أغسطس 2011). "Phylogenetic-based propagation of functional annotations within the Gene Ontology consortium". ص. 449–462. اطلع عليه بتاريخ 2019-04-08.
- ^ ا ب ج "Protein C Thr315Ala variant results in gain of function but manifests as type II deficiency in diagnostic assays" (بالإنجليزية). 9 Apr 2015. pp. 2428–34. Retrieved 2019-04-08.
- ^ ا ب ج "GOA". اطلع عليه بتاريخ 2018-04-24.
- ^ Francis J Castellino (Mar 2003). "Activated protein C blocks p53-mediated apoptosis in ischemic human brain endothelium and is neuroprotective" (بالإنجليزية). pp. 338–42. Retrieved 2019-04-08.
- ^ Wolfram Ruf (7 Jun 2002). "Activation of endothelial cell protease activated receptor 1 by the protein C pathway" (بالإنجليزية). pp. 1880–2. Retrieved 2019-04-08.
- ^ ا ب ببب: 1AUT; Mather T, Oganessyan V, Hof P, Huber R, Foundling S, Esmon C, Bode W (ديسمبر 1996). "The 2.8 Å crystal structure of Gla-domainless activated protein C". EMBO J. ج. 15 ع. 24: 6822–31. PMC:452507. PMID:9003757.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) وسم<ref>غير صالح؛ الاسم "mather" معرف أكثر من مرة بمحتويات مختلفة. - ^ PyMOLWiki Contributors (17 مايو 2010). "Advanced Coloring". PyMOLWiki. اطلع عليه بتاريخ 2010-09-14.
{{استشهاد ويب}}:|last=باسم عام (مساعدة)
وصلات إضافية
[عدل]- The ميروبس online database for peptidases and their inhibitors: S01.218
- The Protein C Pathway- John H. Griffin, retired, معهد سكريبس للأبحاث، La Jolla, California
- Diagram of The Blood Coagulation Pathway and Protein C Pathway
- "Product Information: Human Protein C — Mouse Protein C — Bovine Protein C". Haematologic Technologies Inc. مؤرشف من الأصل في 2016-03-03. اطلع عليه بتاريخ 2010-09-14.
- "Product Information: Human Activated Protein C — Bovine Activated Protein C — Mouse Activated Protein C". Haematologic Technologies Inc. 2009. مؤرشف من الأصل في 2016-06-12. اطلع عليه بتاريخ 2010-09-28.
