KEGG   ORTHOLOGY: K01565
Entry
K01565                      KO                                     
Symbol
SGSH
Name
N-sulfoglucosamine sulfohydrolase [EC:3.10.1.1]
Pathway
map00531  Glycosaminoglycan degradation
map01100  Metabolic pathways
map04142  Lysosome
Module
M00078  Heparan sulfate degradation
Reaction
R07814  
Disease
H00130  Mucopolysaccharidosis type III
H00421  Mucopolysaccharidosis
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09107 Glycan biosynthesis and metabolism
   00531 Glycosaminoglycan degradation
    K01565  SGSH; N-sulfoglucosamine sulfohydrolase
 09140 Cellular Processes
  09141 Transport and catabolism
   04142 Lysosome
    K01565  SGSH; N-sulfoglucosamine sulfohydrolase
Enzymes [BR:ko01000]
 3. Hydrolases
  3.10  Acting on sulfur-nitrogen bonds
   3.10.1  Acting on sulfur-nitrogen bonds (only sub-subclass identified to date)
    3.10.1.1  N-sulfoglucosamine sulfohydrolase
     K01565  SGSH; N-sulfoglucosamine sulfohydrolase
Other DBs
GO: 0016250
Genes
HSA: 6448(SGSH)
PTR: 745502(SGSH)
PPS: 100985307(SGSH)
GGO: 101142618(SGSH)
PON: 100459478(SGSH)
PPYG: 129017356(SGSH)
NLE: 100588596(SGSH)
HMH: 116483017(SGSH)
SSYN: 129461595(SGSH)
MCC: 717977(SGSH)
MCF: 102142565(SGSH)
MTHB: 126939100
MNI: 105469272(SGSH)
CSAB: 103243692(SGSH)
CATY: 105588633(SGSH)
PANU: 101019018(SGSH)
TGE: 112609127(SGSH)
MLEU: 105548154(SGSH)
RRO: 104675244(SGSH)
RBB: 108534150(SGSH)
TFN: 117066800(SGSH)
PTEH: 111542330(SGSH)
CANG: 105505367(SGSH)
CJC: 100411890(SGSH)
SBQ: 101040481(SGSH)
CIMI: 108301712(SGSH)
ANAN: 105717499(SGSH)
CSYR: 103257489(SGSH)
MMUR: 105866693(SGSH)
LCAT: 123620504(SGSH)
PCOQ: 105825321(SGSH)
OGA: 100956569(SGSH)
MMU: 27029(Sgsh)
MCAL: 110304794(Sgsh)
MPAH: 110332344(Sgsh)
RNO: 688293(Sgsh)
MCOC: 116077213(Sgsh)
ANU: 117710088(Sgsh)
MUN: 110550081(Sgsh)
CGE: 100755391(Sgsh)
MAUA: 101822648(Sgsh)
PROB: 127220006(Sgsh)
MORG: 121436195(Sgsh)
MFOT: 126500377
AAMP: 119812003(Sgsh)
NGI: 103730575(Sgsh)
HGL: 101720611(Sgsh)
CPOC: 100728868(Sgsh)
CCAN: 109689941(Sgsh)
DORD: 106001145(Sgsh)
DSP: 122099370(Sgsh)
PLOP: 125365184(Sgsh)
NCAR: 124980423
MMMA: 107157719(Sgsh)
OPI: 101518572(SGSH)
TUP: 102473234(SGSH)
GVR: 103581680 103595231(SGSH)
CFA: 403707(SGSH)
CLUD: 112672900(SGSH)
VVP: 112920674(SGSH)
VLG: 121474124(SGSH)
NPO: 129508715(SGSH)
AML: 100477824(SGSH)
UMR: 103665802(SGSH)
UAH: 113244537(SGSH)
UAR: 123802983(SGSH)
ELK: 111160442
LLV: 125087170
MPUF: 101688920(SGSH)
MNP: 132003571(SGSH)
MLK: 131815575(SGSH)
NVS: 122905912(SGSH)
ORO: 101385912(SGSH)
EJU: 114216239(SGSH)
ZCA: 113939773(SGSH)
MLX: 118024193(SGSH)
NSU: 110572487(SGSH)
LWW: 102743283(SGSH)
FCA: 101094715(SGSH)
PYU: 121018024(SGSH)
PCOO: 112864613(SGSH)
PBG: 122486181(SGSH)
PVIV: 125151363(SGSH)
LRUF: 124522515
PTG: 102957138(SGSH)
PPAD: 109276815(SGSH)
PUC: 125926281
AJU: 106981876
HHV: 120228151(SGSH)
BTA: 535442(SGSH)
BOM: 102274142(SGSH)
BIU: 109574273(SGSH)
BBUB: 102408571(SGSH)
BBIS: 105000413(SGSH)
CHX: 102175240(SGSH)
OAS: 101121184(SGSH)
BTAX: 128065406(SGSH)
CSUM: 138083164(SGSH)
ODA: 120866841(SGSH)
CCAD: 122438135(SGSH)
MREE: 136149511(SGSH)
MBEZ: 129544639(SGSH)
SSC: 100737146(SGSH)
CFR: 102511664(SGSH)
CBAI: 105065580(SGSH)
CDK: 105106252(SGSH)
VPC: 102539053(SGSH)
BACU: 102997141(SGSH)
BMUS: 118886393(SGSH)
LVE: 103089895(SGSH)
OOR: 101289415(SGSH)
DLE: 111182732(SGSH)
PCAD: 102979953(SGSH)
PSIU: 116746061(SGSH)
NASI: 112410402(SGSH)
ECB: 100056499(SGSH)
EPZ: 103547325(SGSH)
EAI: 106845569(SGSH)
MYB: 102239046(SGSH)
MYD: 102753251(SGSH)
MMYO: 118671232(SGSH)
PKL: 118704505(SGSH)
EFUS: 103298369(SGSH)
MNA: 107532059(SGSH)
DRO: 112298704(SGSH)
SHON: 118999437(SGSH)
AJM: 119058533(SGSH)
PDIC: 114503187(SGSH)
PHAS: 123816840(SGSH)
MMF: 118634013(SGSH)
PPAM: 129086635(SGSH)
HAI: 109383662(SGSH)
RFQ: 117013313(SGSH)
PALE: 102893583(SGSH)
PGIG: 120600100(SGSH)
PVP: 105305235(SGSH)
RAY: 107510086(SGSH)
MJV: 108410242(SGSH)
TOD: 119232100(SGSH)
SARA: 101545545(SGSH)
SETR: 126013310(SGSH)
LAV: 100658885(SGSH)
TMU: 101346127
ETF: 101643627(SGSH)
DNM: 101443773(SGSH)
MDO: 100030803(SGSH)
GAS: 123244254(SGSH)
SHR: 100932279(SGSH)
AFZ: 127561385
PCW: 110218200(SGSH)
TVP: 118846312(SGSH)
PBRV: 138152390(SGSH)
OAA: 100079215(SGSH)
GGA: 422081(SGSH)
PCOC: 116232528(SGSH)
MGP: 100549132(SGSH)
CJO: 107322087(SGSH)
TPAI: 128082899(SGSH)
LMUT: 125702007(SGSH)
NMEL: 110407409(SGSH)
APLA: 119713207(SGSH)
ACYG: 106046739(SGSH)
CATA: 118259283(SGSH)
AFUL: 116496701(SGSH)
TGU: 100230664(SGSH)
LSR: 110472432(SGSH)
SCAN: 103819936(SGSH)
PMOA: 120505556(SGSH)
OTC: 121338448(SGSH) 121346566
PRUF: 121363415(SGSH)
GFR: 102037178(SGSH)
FAB: 101812983(SGSH)
OMA: 130260346(SGSH)
PHI: 102110099(SGSH)
PMAJ: 107212385(SGSH)
CCAE: 111944975
CCW: 104698239(SGSH)
CBRC: 103613638(SGSH)
ACOE: 138119934(SGSH)
ETL: 114068232(SGSH)
ZLE: 135455497(SGSH)
ACHL: 103800649(SGSH)
SVG: 106859913(SGSH)
MMEA: 130585622(SGSH)
HRT: 120760829(SGSH)
SATI: 136369433(SGSH)
FPG: 101918825(SGSH)
FCH: 102050903(SGSH)
SHAB: 115616562(SGSH)
TALA: 116963611(SGSH)
ACHC: 115341963(SGSH)
HLE: 104838770(SGSH)
AGEN: 126044017
HHAR: 128151151(SGSH)
GCL: 127024056
LDI: 104350270(SGSH)
DPUB: 104297963(SGSH)
PPUS: 135179226(SGSH)
BRHI: 104494077
EGZ: 104130619(SGSH)
NNI: 104014329(SGSH)
PCAO: 104044928(SGSH)
PADL: 103917442(SGSH)
AFOR: 103896905(SGSH)
FGA: 104077606(SGSH)
CLV: 102090183(SGSH)
MUI: 104536901(SGSH)
PLET: 104624897(SGSH)
CUCA: 104059464(SGSH)
TEO: 104376157(SGSH)
OHA: 104333102(SGSH)
CPEA: 104398539(SGSH)
CVF: 104288084(SGSH)
RTD: 128917752(SGSH)
AAM: 106484733 106485998(SGSH)
AROW: 112973728(SGSH)
NPD: 112945335(SGSH)
DNE: 112990910(SGSH)
SCAM: 104149183(SGSH)
ASN: 102382451(SGSH)
AMJ: 102576386(SGSH)
CPOO: 109314896(SGSH)
GGN: 109296262(SGSH)
PSS: 102460593(SGSH)
CMY: 102940151(SGSH)
CCAY: 125621709(SGSH)
DCC: 119842884(SGSH)
CPIC: 101954045(SGSH)
TST: 117887342(SGSH)
CABI: 116834881(SGSH)
MRV: 120383168(SGSH)
ACS: 100561423(sgsh)
ASAO: 132768442(SGSH)
PVT: 110090123(SGSH)
SUND: 121921400(SGSH)
PBI: 103064462(SGSH)
PMUR: 107288798(SGSH)
CTIG: 120309105(SGSH)
TSR: 106541220(SGSH)
PGUT: 117662998(SGSH)
APRI: 131192069(SGSH)
PTEX: 113437035(SGSH)
NSS: 113411960(SGSH)
VKO: 123036910(SGSH)
PMUA: 114588986(SGSH)
PRAF: 128407326(SGSH)
ZVI: 118079703(SGSH)
HCG: 128346108(SGSH)
GJA: 107119861(SGSH)
STOW: 125429388(SGSH)
EMC: 129328085(SGSH)
XLA: 495504(sgsh.L)
XTR: 100145064(sgsh)
NPR: 108792969(SGSH)
RTEM: 120919573(SGSH)
BBUF: 121003353(SGSH)
BGAR: 122942624(SGSH)
MUO: 115473550(SGSH)
GSH: 117368088(SGSH)
DRE: 563849(sgsh)
SRX: 107756031
SGH: 107586947(sgsh) 107593085
CCAR: 109047860
CAUA: 113064755(sgsh)
CGIB: 127943238
PTET: 122327347(sgsh)
LROH: 127153874(sgsh)
OMC: 131530925(sgsh)
PPRM: 120486316(sgsh)
MAMB: 125263666(sgsh)
CIDE: 127520948
CERY: 137027842(sgsh)
MASI: 127438490
TROS: 130548795(sgsh)
TDW: 130430044(sgsh)
MANU: 129452854(sgsh)
IPU: 108259505
IFU: 128603126(sgsh)
PHYP: 113524254(sgsh)
SMEO: 124380025(sgsh)
TFD: 113651888(sgsh)
TVC: 132838836(sgsh)
TRN: 134303998(sgsh)
AMEX: 103028698(sgsh)
CMAO: 118801514(sgsh)
EEE: 113585727(sgsh)
CHAR: 105905803(sgsh)
TRU: 101072409(sgsh)
TFS: 130527688(sgsh)
LCO: 104930251(sgsh)
NCC: 104950013(sgsh)
TBEN: 117474650(sgsh)
CGOB: 115007890(sgsh)
PGEO: 117459836(sgsh)
GACU: 117561655(sgsh)
EMAC: 134865004(sgsh)
ELY: 117254894(sgsh)
EFO: 125884186(sgsh)
PLEP: 121941785(sgsh)
SLUC: 116042645(sgsh)
ECRA: 117959060(sgsh)
ESP: 116694940(sgsh)
PFLV: 114573952(sgsh)
GAT: 120824777(sgsh)
PPUG: 119218210(sgsh)
AFB: 129096450(sgsh)
CLUM: 117737577(sgsh)
PSWI: 130189995(sgsh)
CANA: 137795230(sgsh)
CVE: 137886475(sgsh)
SCHU: 122873956(sgsh)
CUD: 121508336(sgsh)
ALAT: 119034113(sgsh)
ASTR: 137600738(sgsh)
MZE: 101463965(sgsh)
ONL: 100699960(sgsh)
OAU: 116330798(sgsh)
OLA: 101155495(sgsh)
OML: 112137359(sgsh)
CSAI: 133452846(sgsh)
XMA: 102222374(sgsh)
XCO: 114144623(sgsh)
XHE: 116719941(sgsh)
PRET: 103465890(sgsh)
PLAI: 106960591(sgsh)
PMEI: 106917554(sgsh)
GAF: 122829630(sgsh)
PPRL: 129366809(sgsh)
CVG: 107103621(sgsh)
CTUL: 119783307(sgsh)
GMU: 124868276(sgsh)
NFU: 107392187(sgsh)
KMR: 108236263(sgsh)
ALIM: 106534568(sgsh)
NWH: 119422818(sgsh)
AOCE: 111571894(sgsh)
EJA: 138192401(sgsh)
MCEP: 125003645(sgsH)
CSEM: 103383950(sgsh) 103383953
POV: 109627331(sgsh)
SSEN: 122771152(sgsh)
HHIP: 117768808(sgsh)
HSP: 118120655(sgsh)
PPLT: 128437530(sgsh)
SMAU: 118312600(sgsh)
LCF: 108875653
SDU: 111229298(sgsh)
SLAL: 111666628(sgsh)
XGL: 120800103(sgsh)
HCQ: 109527474(sgsh)
SSCV: 125968605(sgsh)
SBIA: 133506205(sgsh)
PEE: 133404527(sgsh)
PTAO: 133476472(sgsh)
BPEC: 110165214(sgsh) 110165216
MALB: 109957842(sgsh)
BSPL: 114842869(sgsh)
SJO: 128369197(sgsh)
SASA: 100195283(sphm) 106564344(SPHM)
OTW: 112237038(sgsh) 112242248
OGO: 124002725(sgsh)
ONE: 115128110(sgsh)
OKE: 127932620(sgsh)
SALP: 112078376(sgsh)
CCLU: 121534305(sgsh)
ELS: 105012037(sgsh)
SFM: 108930233(sgsh)
PKI: 111846603(sgsh)
AANG: 118221422(sgsh)
LOC: 102687031(sgsh)
PSPA: 121296638
ARUT: 117424259
PSEX: 120517103(sgsh)
LCM: 102349697(SGSH)
CMK: 103175583(sgsh)
CPLA: 122562250(sgsh)
HOC: 132827936(sgsh)
LERI: 129708196(sgsh)
PMRN: 116949682(SGSH)
BFO: 118428791
BBEL: 109461930
CIN: 113474074
SCLV: 120342154
DME: Dmel_CG14291(Sgsh)
DER: 6553879
DSE: 6613707
DSI: Dsimw501_GD20144(Dsim_GD20144)
DAN: 6505660
DSR: 110186654
DPO: 4801831
DPE: 113565741
DMN: 108157467
DWI: 6649855
DGR: 6563634
DAZ: 108621019
DNV: 108659592
DHE: 111604223
DVI: 6635108
CCAT: 101455311
BOD: 106616035
BDR: 105222132
RZE: 108382876
AOQ: 129253279
TDA: 119681883
MDE: 101887821
SCAC: 106082956
LCQ: 111690399
LSQ: 119610862
GFS: 119640762
ECOE: 129938866
CLON: 129608027
HIS: 119657337
AGA: 1274042
ACOZ: 120949141
AARA: 120893958
AMER: 121588562
ASTE: 118505319
AFUN: 125763666
AMOU: 128297460
AALI: 118458689
AAG: 5573339
AALB: 109413692
ASUA: 134224685
CPII: 120426771
CNS: 116343686
BCOO: 119068981
LLL: 129787974
PPAP: 129799526
AME: 550884
ACER: 108000124
ALAB: 122713638
ADR: 102680070
AFLR: 100863428
BIM: 100747363
BBIF: 117213718
BVK: 117231385
BVAN: 117156570
BHUN: 126864159
BTER: 100645767
BAFF: 126917932
BPYO: 122572551
BPAS: 132907426
FVI: 122534142
CCAL: 108625086
OBB: 114875231
OLG: 117604896
MGEN: 117225641
NMEA: 116425802
CGIG: 122396452
SOC: 105205194
MPHA: 105835776
AEC: 105152566
ACEP: 105621840
PBAR: 105426128
VEM: 105566120
HST: 105188180
CFO: 105249090
FEX: 115235971
LHU: 105667524(Sgsh)
PGC: 109858431
OBO: 105279540
PCF: 106793887
PFUC: 122526547
VPS: 122634396
VCRB: 124422054
VVE: 124946925
NVI: 100119668
CSOL: 105362363
TPRE: 106657700
LHT: 122507407
LBD: 127289620
MDL: 103574073
CGLO: 123274866
FAS: 105273628
DAM: 107038722
AGIF: 122857702
CINS: 118064740
VCAN: 122414055
CCIN: 107264631
DSM: 124410445
NPT: 124220277(Sgsh)
NFB: 124183572
NLO: 107222118
NVG: 124305996
AROA: 105686463
TCA: 659261
DPA: 109541348
SOY: 115884687
AGRG: 126740297
ATD: 109594649
AGB: 108907276
DVV: 114332127
NVL: 108561271
APLN: 108737232
PPYR: 116177611
OTU: 111426415
BMOR: 101737423
BMAN: 114244627
MSEX: 115448751
BANY: 112051443
MJU: 123872100
NIQ: 126770465
VCD: 124544563
MCIX: 123657104
PMAC: 106721422
PXU: 106118955
BPHI: 137932374(Sgsh)
PRAP: 111002361
PBX: 123712038
PNAP: 125057817
ZCE: 119832298
CCRC: 123695885
LSIN: 126969631
AAGE: 121732709
HAW: 110381460
HZE: 124633157
TNL: 113508096
SLIU: 111362575
OFU: 114357940
ATRA: 106133149
GMW: 113513863
PXY: 105387712
PGW: 126369058
CSTB: 134744011
CCRN: 123295891
BTAB: 109035959
CLEC: 106663397
HHAL: 106686440(Sgsh)
NLU: 111058669
HVI: 124355193
MQU: 128996196
FOC: 113209166
TPAL: 117645952
ZNE: 110832827
CSEC: 111862267
SGRE: 126328110
BROR: 134541301
IEL: 124169037
DMK: 116921354
DPZ: 124338648
PVM: 113823251
PJA: 122256830
PCHN: 125036495
PMOO: 119592732
HAME: 121866386
PCLA: 123754274(Sgsh)
CQD: 128686801
PTRU: 123513704
ESN: 126999287
MNZ: 135199270
HAZT: 108683171
LSM: 121115032
TCF: 131879310
PPOI: 119112989
DSV: 119453309
RSAN: 119400169
CSCU: 111635290
CVS: 136988876(Sgsh)
PTEP: 107452892
ABRU: 129962412
UDV: 129220542
SDM: 118181979
LPOL: 106478821
CRG: 105339838
CANU: 128166634
CVN: 111120539
OED: 125670066
MYI: 110448223
PMAX: 117334419
AIRR: 138323349
MCAF: 127709128
OBI: 106867433
OSN: 115218184
LLON: 135487984
NVE: 5506258
EPA: 110255094
ATEN: 116299135
ADF: 107348323
AMIL: 114964843
DGT: 114527829
XEN: 124439540
AQU: 100638186
SSCK: SPSK_06264
TATV: 25777514(TrAtP1_009970)
TASP: 36609768(TrAFT101_011225) 36617489(TrAFT101_000037)
PLJ: 28886889(PLICBS_002209)
KNE: 92180985(IAR55_003727)
PEC: W5S_0662
CPS: CPS_2367
MMED: Mame_02677
MALG: MALG_04863
ANH: A6F65_00911(betC_1)
ADO: A6F68_00094(betC_1) A6F68_00808(betC_4)
GOH: B932_3172
PSAB: PSAB_07115
PSWU: SY83_13335
ARR: ARUE_c37330(sGSH)
ARM: ART_2646
RXY: Rxyl_2349
TTR: Tter_0440
CAA: Caka_0430
PIR: VN12_01650(atsA_4) VN12_04990(betC_1) VN12_10510(betC_2) VN12_12025(atsA_16)
RUL: UC8_02330(atsA_5) UC8_11520 UC8_17520 UC8_19110(atsA_23) UC8_20540(betC_5)
RUV: EC9_23320
PLS: VT03_00585(betC_1) VT03_05165(atsA_4)
GMR: GmarT_12620(atsA_6) GmarT_14400(atsA_8) GmarT_33210(atsA_17) GmarT_38040(betC_8) GmarT_46930 GmarT_53660 GmarT_56740(atsA_50) GmarT_58240(atsA_53)
GPN: Pan110_12470(atsA_5) Pan110_13780(atsA_7) Pan110_31220(atsA_20) Pan110_36280(betC_7) Pan110_45400 Pan110_50760(betC_10) Pan110_54400 Pan110_57850(atsA_63) Pan110_59530(betC_15)
GFM: Enr17x_56980(atsA_48) Enr17x_59010
GAX: Pan161_33680(atsA_19)
MRI: Mal4_12070 Mal4_12150 Mal4_12840(betC_4) Mal4_14250(betC_5) Mal4_23570 Mal4_30750(betC_14) Mal4_34910(atsA_45) Mal4_46290(betC_19) Mal4_57020(atsA_64)
SDYN: Mal52_16600(atsA_13) Mal52_25700(atsA_21) Mal52_53080(atsA_30)
PLON: Pla110_15660(atsA_6) Pla110_19280(atsA_11)
IPA: Isop_2942
SUS: Acid_4006
ABAC: LuPra_04148(betC_6)
GBA: J421_0703
BXY: BXY_28060
BOA: Bovatus_03639(atsA_13)
AFD: Alfi_3056
ASH: AL1_31000
DORI: FH5T_02580
CPI: Cpin_4597
PHE: Phep_2826
SDJ: NCTC13534_01305(betC_1)
SLI: Slin_4179
ZPR: ZPR_4386
ZGA: ZOBELLIA_2192(sgsA2) ZOBELLIA_2201(sgsA4) ZOBELLIA_2210(sgsA5) ZOBELLIA_2216(sgsA6)
SALI: L593_00570
HTU: Htur_3375
NMG: Nmag_3825
 » show all
Reference
PMID:7493035
  Authors
Scott HS, Blanch L, Guo XH, Freeman C, Orsborn A, Baker E, Sutherland GR, Morris CP, Hopwood JJ
  Title
Cloning of the sulphamidase gene and identification of mutations in Sanfilippo A syndrome.
  Journal
Nat Genet 11:465-7 (1995)
DOI:10.1038/ng1295-465
  Sequence
[hsa:6448]
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system