KEGG   ENZYME: 2.3.1.299
Entry
EC 2.3.1.299                Enzyme                                 
Name
sphingoid base N-stearoyltransferase;
mammalian ceramide synthase 1;
LASS1 (gene name);
UOG1 (gene name);
CERS1 (gene name)
Class
Transferases;
Acyltransferases;
Transferring groups other than aminoacyl groups
Sysname
stearoyl-CoA:sphingoid base N-stearoyltransferase
Reaction(IUBMB)
stearoyl-CoA + a sphingoid base = an N-(stearoyl)-sphingoid base + CoA
Reaction(KEGG)
(other) R01496 R06517
Substrate
stearoyl-CoA [CPD:C00412];
sphingoid base
Product
N-(stearoyl)-sphingoid base;
CoA [CPD:C00010]
Comment
Mammals have six ceramide synthases that exhibit relatively strict specificity regarding the chain-length of their acyl-CoA substrates. Ceramide synthase 1 (CERS1) is structurally and functionally distinctive from all other CERS enzymes, and is specific for stearoyl-CoA as the acyl donor. It can use multiple sphingoid bases including sphinganine, sphingosine, and phytosphingosine.
History
EC 2.3.1.299 created 2019
Pathway
ec00600  Sphingolipid metabolism
ec01100  Metabolic pathways
Orthology
K04710  sphingoid base N-stearoyltransferase
Genes
HSA: 10715(CERS1)
PTR: 468773(CERS1)
PPS: 117974228(CERS1)
GGO: 109024075(CERS1)
PON: 100447528(CERS1)
PPYG: 129020532(CERS1)
NLE: 115830373(CERS1)
HMH: 116478722(CERS1)
SSYN: 129459234(CERS1)
MCC: 106994665(CERS1)
MCF: 107128159(CERS1)
MTHB: 126942298
MNI: 105485180(CERS1)
CSAB: 103234393(CERS1)
CATY: 105571322(CERS1)
PANU: 101023016(CERS1)
TGE: 112613582(CERS1)
MLEU: 105547166(CERS1)
RRO: 104680635(CERS1)
RBB: 108515632(CERS1)
TFN: 117074726(CERS1)
PTEH: 111554297(CERS1)
CANG: 105500357(CERS1)
CJC: 103789832(CERS1)
SBQ: 101041201(CERS1)
CIMI: 108284623(CERS1)
ANAN: 105716356(CERS1)
CSYR: 103255092(CERS1)
MMUR: 105855008(CERS1)
LCAT: 123638527(CERS1)
PCOQ: 105818135(CERS1)
OGA: 100965545(CERS1)
MMU: 93898(Cers1)
MCAL: 110299630(Cers1)
MPAH: 110336871(Cers1)
RNO: 290658(Cers1)
MCOC: 116069461(Cers1)
ANU: 117721273(Cers1)
ASYL: 127668347(Cers1)
MUN: 110549168(Cers1)
CGE: 100765511(Cers1)
MAUA: 101834237(Cers1)
PROB: 127217189(Cers1)
PLEU: 114682854(Cers1)
MORG: 121462603(Cers1)
MFOT: 126491802
AAMP: 119811106(Cers1)
NGI: 103726856(Cers1)
HGL: 101705418(Cers1)
CPOC: 100720321(Cers1)
CCAN: 109684934(Cers1)
DORD: 105994765(Cers1)
DSP: 122100835(Cers1)
PLOP: 125348942(Cers1)
NCAR: 124969610
MMMA: 107145363(Cers1)
OCU: 127485960
OPI: 101528668(CERS1)
TUP: 102475765(CERS1)
GVR: 103596518(CERS1)
CFA: 609789(CERS1)
CLUD: 112666914(CERS1)
VVP: 112913073(CERS1)
VLG: 121494456(CERS1)
NPO: 129521494(CERS1)
AML: 100478537(CERS1)
UMR: 103675149(CERS1)
UAH: 113256735(CERS1)
UAR: 123779847(CERS1)
ELK: 111144244
LLV: 125081927
MPUF: 101684554(CERS1)
MNP: 132011202(CERS1)
MLK: 131823791(CERS1)
NVS: 122909567(CERS1)
ORO: 101380694(CERS1)
EJU: 114196502(CERS1)
ZCA: 113917394(CERS1)
MLX: 118005654(CERS1)
NSU: 110574408(CERS1)
LWW: 102730097
FCA: 101089084(CERS1)
PYU: 121011039(CERS1)
PCOO: 112852406(CERS1)
PBG: 122487126(CERS1)
PVIV: 125160990(CERS1)
LRUF: 124523045
PTG: 102961418(CERS1)
PPAD: 109247644(CERS1)
PUC: 125929270
AJU: 106969135
HHV: 120229350(CERS1)
BTA: 615296(CERS1)
BOM: 102269743(CERS1)
BIU: 109560813(CERS1)
BBUB: 102401086(CERS1)
BBIS: 104993866(CERS1)
CHX: 102189571(CERS1)
OAS: 101107095(CERS1)
BTAX: 128050891(CERS1)
CSUM: 138085320(CERS1)
ODA: 120864284(CERS1)
CCAD: 122440773(CERS1)
MREE: 136155547(CERS1)
MBEZ: 129559195(CERS1)
SSC: 100525450(CERS1)
CFR: 102507344(CERS1)
CBAI: 105082588(CERS1)
CDK: 105101886(CERS1)
VPC: 102531422(CERS1)
BACU: 103003098(CERS1)
BMUS: 118891968(CERS1)
LVE: 103091398(CERS1)
OOR: 101273399(CERS1)
DLE: 111166519(CERS1)
PCAD: 102977839(CERS1)
PSIU: 116750406(CERS1)
NASI: 112414850(CERS1)
ECB: 100069594(CERS1)
EAI: 106846409(CERS1)
MYB: 102249252(CERS1)
MYD: 102769776(CERS1)
MMYO: 118657665(CERS1)
MDT: 132234787(CERS1)
PKL: 118726060(CERS1)
EFUS: 103299526(CERS1)
MNA: 107535343(CERS1)
DRO: 112305215(CERS1)
SHON: 118975143(CERS1)
AJM: 119046855(CERS1)
PDIC: 114503205(CERS1)
PHAS: 123828516(CERS1)
MMF: 118615483(CERS1)
PPAM: 129074982(CERS1)
HAI: 109382399(CERS1)
RFQ: 117037537(CERS1)
PALE: 102885878(CERS1)
PGIG: 120606575(CERS1)
PVP: 105296670(CERS1)
RAY: 107503723(CERS1)
MJV: 108406026(CERS1)
TOD: 119241139(CERS1)
SARA: 101546837(CERS1)
SFUM: 130028519(CERS1)
SETR: 126030304(CERS1)
LAV: 100667031(CERS1)
TMU: 101347699
ETF: 101648049(CERS1)
MDO: 100016686(CERS1)
SHR: 100934844(CERS1)
AFZ: 127548386
PCW: 110223377(CERS1)
TVP: 118856602(CERS1)
PBRV: 138146048(CERS1)
OAA: 100078502(CERS1)
GGA: 420118(CERS1)
PCOC: 116235734(CERS1)
MGP: 100547857(CERS1)
CJO: 107325354(CERS1)
TPAI: 128088869(CERS1)
LMUT: 125685131(CERS1)
NMEL: 110388870(CERS1)
APLA: 101804779(CERS1)
ACYG: 106047960(CERS1)
CATA: 118259893(CERS1)
AFUL: 116499027(CERS1)
TGU: 100230030(CERS1)
LSR: 110478333(CERS1)
SCAN: 108963610(CERS1)
PMOA: 120499066(CERS1)
OTC: 121346963(CERS1)
PRUF: 121352690(CERS1)
GFR: 102035945(CERS1)
OMA: 130264604(CERS1)
PHI: 102107684(CERS1)
CCW: 104697388(CERS1)
CBRC: 103625546(CERS1)
ACOE: 138099732(CERS1)
ETL: 114071345(CERS1)
ZLE: 135458918(CERS1)
ACHL: 103807133(CERS1)
SVG: 106859702(CERS1)
MMEA: 130585367(CERS1)
HRT: 120763424(CERS1)
SATI: 136375172(CERS1)
FPG: 101923637(CERS1)
FCH: 102046386(CERS1)
CCRI: 104157429(CERS1)
NNT: 104407936(CERS1)
SHAB: 115618293(CERS1)
ACUN: 113489365(CERS1)
TALA: 104365913(CERS1)
ACHC: 115349598(CERS1)
HALD: 104324485(CERS1)
HLE: 104829136(CERS1)
AGEN: 126042098
HHAR: 128148626(CERS1)
GCL: 127025616
LDI: 104353917(CERS1)
MNB: 103780032(CERS1)
DPUB: 104300736(CERS1)
PPUS: 135192153(CERS1)
AVIT: 104273571(CERS1)
BRHI: 104489514(CERS1)
EGZ: 104129784(CERS1)
NNI: 104013688(CERS1)
PCRI: 104027453(CERS1)
PCAO: 104048555(CERS1)
PADL: 103923274(CERS1)
AFOR: 103899309(CERS1)
FGA: 104075258(CERS1)
GSTE: 104260787(CERS1)
CLV: 102098532(CERS1)
MUI: 104534905(CERS1)
PLET: 104617837(CERS1)
EHS: 104510525(CERS1)
CUCA: 104065773(CERS1)
TEO: 104376681(CERS1)
BREG: 104632272(CERS1)
OHA: 104327354(CERS1)
ACAR: 104521530(CERS1)
CPEA: 104386457(CERS1)
CVF: 104288969(CERS1)
RTD: 128900785(CERS1)
AROW: 112965583(CERS1)
NPD: 112946884(CERS1)
TGT: 104567883(CERS1)
DNE: 112992321(CERS1)
SCAM: 104146483(CERS1)
ASN: 102384359(CERS1)
AMJ: 102563913(CERS1)
CPOO: 109312345(CERS1)
GGN: 109294983(CERS1)
CMY: 102935204(CERS1)
CCAY: 125627284(CERS1)
DCC: 119848187(CERS1)
CPIC: 103305686(CERS1)
TST: 117869035(CERS1)
CABI: 116826209(CERS1)
MRV: 120391554(CERS1)
ASAO: 132781120(CERS1)
PVT: 110072532(CERS1)
PBI: 103067620(CERS1)
PMUR: 107282886(CERS1)
CTIG: 120298367(CERS1)
TSR: 106543865(CERS1)
PGUT: 117668600(CERS1)
APRI: 131188293(CERS1)
PTEX: 113435305(CERS1)
NSS: 113425467(CERS1)
VKO: 123036639(CERS1)
PMUA: 114588648(CERS1)
PRAF: 128405605(CERS1)
ZVI: 118086917(CERS1)
HCG: 128345406(CERS1)
GJA: 107105635(CERS1)
STOW: 125433276(CERS1)
EMC: 129331160(CERS1)
XLA: 108703695(cers1.S) 108713514(cers1.L)
XTR: 100485129(cers1)
NPR: 108796582(CERS1)
RTEM: 120909208(CERS1)
BBUF: 120991588(CERS1)
BGAR: 122931412(CERS1)
MUO: 115479644(CERS1)
GSH: 117364570(CERS1)
DRE: 568169(cers1)
SRX: 107727553(cers1)
SANH: 107698599 107702637
SGH: 107549387(cers1) 107566364
CCAR: 109073214
CAUA: 113039432 113040275 113100970
CGIB: 127942835 127987482
PTET: 122327407(cers1)
LROH: 127153368(cers1)
OMC: 131529974(cers1)
PPRM: 120486384(cers1)
RKG: 130077453(cers1)
MAMB: 125263338(cers1)
CIDE: 127520465
CERY: 137028032(cers1)
MASI: 127438505 127439233
TROS: 130548310(cers1)
TDW: 130429489(cers1)
MANU: 129452862(cers1)
IPU: 100528482(cers1)
IFU: 128613534(cers1)
PHYP: 113536501(cers1)
SMEO: 124391046(cers1)
TFD: 113650366(cers1)
TVC: 132854748(cers1)
TRN: 134331177(cers1)
AMEX: 103043497(cers1)
CMAO: 118818703(cers1)
EEE: 113577802(cers1)
CHAR: 105889431 105900982(cers1)
TRU: 101079773(cers1)
TFS: 130528576(cers1)
TNG: GSTEN00028872G001
LCO: 104918072(cers1)
TBEN: 117497762(cers1)
PGEO: 117445810(cers1)
GACU: 117534813(cers1)
EMAC: 134869461(cers1)
ELY: 117253847(cers1)
EFO: 125895282(cers1)
PLEP: 121966717(cers1)
SLUC: 116055207 116055250(cers1)
ECRA: 117951104(cers1)
ESP: 116695100(cers1)
PFLV: 114562014(cers1)
GAT: 120824010(cers1)
PPUG: 119216213(cers1)
AFB: 129094158(cers1)
CLUM: 117729965(cers1)
CANA: 137794672(cers1)
CVE: 137874223(cers1)
MSAM: 119900698(cers1)
SCHU: 122877816(cers1)
CUD: 121511871(cers1)
SPUL: 138606976(cers1)
ALAT: 119028202(cers1)
ASTR: 137598617(cers1)
MZE: 101468648(cers1)
ONL: 100703783(cers1)
OAU: 116324952(cers1)
OLA: 101166466(cers1)
OML: 112150796(cers1)
CSAI: 133458427(cers1)
XMA: 102238205(cers1)
XCO: 114150769(cers1)
XHE: 116725441(cers1)
PRET: 103464102(cers1)
PFOR: 103138509(cers1)
PLAI: 106950667(cers1)
PMEI: 106933767(cers1)
GAF: 122838625(cers1)
PPRL: 129375023(cers1)
CVG: 107101216(cers1)
CTUL: 119785797(cers1)
GMU: 124873561(cers1)
NFU: 107393118(cers1)
KMR: 108230660(cers1)
ALIM: 106511910(cers1)
NWH: 119407819(cers1)
AOCE: 111571325(cers1)
EJA: 138198835(cers1)
BFRE: 138621215(cers1)
MCEP: 125009404(cers1)
CSEM: 103393467(cers1)
POV: 109625614(cers1)
SSEN: 122781273(cers1)
HHIP: 117759736(cers1)
HSP: 118120680(cers1)
PPLT: 128447729(cers1)
SMAU: 118318546(cers1)
LCF: 108881342(cers1) 108888330
SDU: 111216491(cers1)
SLAL: 111650208(cers1)
XGL: 120791315(cers1)
HCQ: 109516892(cers1)
SSCV: 125974215(cers1)
SBIA: 133504095(cers1)
PEE: 133406041(cers1)
PTAO: 133480423(cers1)
BPEC: 110160186 110160210(cers1)
MALB: 109967431(cers1)
BSPL: 114853210(cers1)
SJO: 128361280(cers1)
SASA: 106573829 106613669
STRU: 115151727 115158140
OTW: 112250774 112252178
OMY: 110499356 110524188
OGO: 123998116 123998665
ONE: 115108216(cers1) 115109189
OKI: 109889166 109902413
OKE: 118388659 118401419
SALP: 111952102 111976086
SNH: 120054066 120054711
CCLU: 121533626 121576828
ELS: 105011446(cers1)
SFM: 108919894 108921389
PKI: 111847689 111860256
AANG: 118224554(cers1) 118230622
CCOG: 133126045(cers1)
LOC: 102695945(cers1)
PSPA: 121300765 121301527
ARUT: 117428976 117966306
PSEX: 120537650(cers1)
LCM: 102351990(CERS1)
CMK: 103181964(cers1)
CPLA: 122565431(cers1)
HOC: 132828962(cers1)
LERI: 129711104(cers1)
PMRN: 116938518 116950602
LRJ: 133346477 133354099 133354105
BFO: 118411284
BBEL: 109468792
CIN: 100177090 100184115 100186491
SCLV: 120339784
SPU: 592336
LPIC: 129255359
APLC: 110975400 110984193
ARUN: 117287819 117288129
AJC: 117113184
SKO: 100378290 100378441 102803080 102803205
BCOO: 119080479
DSV: 119456326
RSAN: 119393113
RMP: 119171909
VDE: 111247331 111248462
VJA: 111264486 111267351
TUT: 107366570
DPTE: 113789827 113791308 113796244 113798399
DFR: 124493629 124493675 124494961 124496425 124496491 124496761 124498736
CSCU: 111612809
CVS: 136983363
PTEP: 107453109 107455157 107457454
ABRU: 129981210
UDV: 129216941
SDM: 118197250
LPOL: 106457003 106470921
CEL: CELE_Y6B3B.10(lagr-1)
CBR: CBG_13635(Cbr-lagr-1)
CRQ: GCK72_001793
NAI: NECAME_08564
HRO: HELRODRAFT_77285
GAE: 121392529
LAK: 106174562
SMM: Smp_122050
SHX: MS3_00002200(CERS1)
OVI: T265_05312 T265_08104
EGL: EGR_06452 EGR_07977
LLON: 135498567
NVE: 5522174
EPA: 110240089
ATEN: 116300026
ADF: 107340796
AMIL: 114966382
MCAZ: 138042513
MFOO: 138007976
PDAM: 113670811 113670839
SPIS: 111324309 111324334
DGT: 114522828
XEN: 124451328
HMG: 100198819 100215789
HSY: 130644509
RES: 135685318 135685319
TAD: TRIADDRAFT_52373 TRIADDRAFT_58575
AQU: 100641959 109585638
ACAN: ACA1_190040 ACA1_208380
 » show all
Reference
1  [PMID:12105227]
  Authors
Venkataraman K, Riebeling C, Bodennec J, Riezman H, Allegood JC, Sullards MC, Merrill AH Jr, Futerman AH
  Title
Upstream of growth and differentiation factor 1 (uog1), a mammalian homolog of the yeast longevity assurance gene 1 (LAG1), regulates N-stearoyl-sphinganine (C18-(dihydro)ceramide) synthesis in a fumonisin B1-independent manner in mammalian cells.
  Journal
J Biol Chem 277:35642-9 (2002)
DOI:10.1074/jbc.M205211200
  Sequence
[hsa:10715] [mmu:93898]
Reference
2  [PMID:22661289]
  Authors
Kim HJ, Qiao Q, Toop HD, Morris JC, Don AS
  Title
A fluorescent assay for ceramide synthase activity.
  Journal
J Lipid Res 53:1701-7 (2012)
DOI:10.1194/jlr.D025627
Reference
3  [PMID:29262618]
  Authors
Wang Z, Wen L, Zhu F, Wang Y, Xie Q, Chen Z, Li Y
  Title
Overexpression of ceramide synthase 1 increases C18-ceramide and leads to lethal  autophagy in human glioma.
  Journal
Oncotarget 8:104022-104036 (2017)
DOI:10.18632/oncotarget.21955
Reference
4  [PMID:30605666]
  Authors
Turpin-Nolan SM, Hammerschmidt P, Chen W, Jais A, Timper K, Awazawa M, Brodesser S, Bruning JC
  Title
CerS1-Derived C18:0 Ceramide in Skeletal Muscle Promotes Obesity-Induced Insulin  Resistance.
  Journal
Cell Rep 26:1-10.e7 (2019)
DOI:10.1016/j.celrep.2018.12.031
Other DBs
ExplorEnz - The Enzyme Database: 2.3.1.299
IUBMB Enzyme Nomenclature: 2.3.1.299
ExPASy - ENZYME nomenclature database: 2.3.1.299
BRENDA, the Enzyme Database: 2.3.1.299
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system